Анагаах ухааны цахим сургалт

2026 оны 7-р сарын 28

В вирусийн хепатит: Эмнэлзүйн товч тойм ба орчин үеийн удирдамж

Энэхүү тойм өгүүллийг ДЭМБ, Америкийн элэг судлалын холбоо, Ази-Номхон далайн элэг судлалын холбоо, Европын элэг судлалын холбоо зэрэг байгууллагуудын сүүлийн үеийн удирдамжуудыг ашигласан байна. Мөн 2019-2026 оны хооронд PubMed-д нийтлэгдсэн 112 судалгааны өгүүлэл, мета-анализуудыг нэгтгэн дүгнэсэн. Тархвар зүйДЭМБ-ын тооцоогоор 2022 онд дэлхий даяар 254 сая хүн уг халдвартай амьдарч (дэлхийн хүн амын ~3.2%), шинээр 1.2 сая хүн халдвар авч, 1.1 сая хүн уг өвчний шалтгаанаар нас баржээ. Манай улсын хувьд өмнө нь нийт хүн амын 10-аас дээш хувь нь халдвартай буюу "хэт өндөр тархалттай" бүсэд ордог байсан ч 1991 онд эхэлсэн нярайн вакцинжуулалтын үр дүнд 5 хүртэлх насны хүүхдүүдийн дунд тархалт 0.3% хүртэл буурсан байна[1]. "Элэг бүтэн Монгол" зэрэг үндэсний томоохон хөтөлбөрүүдийн үр дүнд эрт илрүүлэг сайжирсан ч, насанд хүрэгчдийн дунд HBsAg-ийн тархалт 5.5-8% орчим хэвээр байгаа нь анхаарал татсан хэвээр байна [1].Халдвар дамжих замВ вирус нь салст болон арьсны бүрэн бүтэн байдал алдагдсан үед халдвартай цус, үрийн шингэн зэрэг биеийн шингэнтэй хүрч харьцсанаар халдварладаг. Гол замууд нь эхээс урагт, бэлгийн замаар, хар тамхи хэрэглэгчид тариур дундаа хэрэглэх, эрүүл мэндийн байгууллагын орчинд ариутгал муутай багаж хэрэглэх, шинжлээгүй цус сэлбэх, мөн сахлын хутга, сойз зэрэг хувийн эд зүйлсээ дундаа хэрэглэх зэрэг юм. Хамгийн гол нь HBV нь гадаад орчинд гадаргуу дээр хамгийн багадаа 7 хоног амьдрах, халдварлах чадвараа хадгалдаг онцлогтой.Дэлхий дахинд архаг халдварын хамгийн түгээмэл шалтгаан нь эхээс урагт дамжих халдвар байдаг (төрөх үед халдвар авбал 90% архагшдаг). Азийн орнууд болон манай улсад перинаталь болон хүүхэд ахуй насан дахь халдварлалт түүхэн байдлаар өндөр байсан бол вакцинжуулалтын үр дүнд сүүлийн жилүүдэд бэлгийн замын болон бусад хавьтлын замын халдвар илүү анхаарал татах болсон[1][2]. Эмгэг жамHBV нь Hepadnaviridae овогт багтдаг жижиг хэмжээний, 3.2-kb хэсэгчилсэн хоёр утаслаг цагираг ДНХ бүхий вирус юм. Газарзүйн байршлаас хамаарч 10 төрлийн генотип (A-J) бүртгэгдсэн. Генотип нь эмчилгээний заалтад шууд нөлөөлөхгүй ч, А болон В генотипийн үед Пег-Интерферон эмчилгээнд илүү үр дүнтэй байдаг бол С болон F генотипүүд элэгний хавдар (ЭЭӨ) үүсгэх эрсдэл илүү өндөр байдаг.HBV нь өөрөө шууд элэгний эсийг задалж устгадаггүй вирус юм. Элэгний гэмтэл нь бие махбодын өөрийнх нь дархлааны урвалаар нөхцөлддөг. Дархлаа тогтолцоо хэвийн насанд хүрэгчдийн 95% нь цочмог халдварын үед өөрийн дархлааны хүчээр вирусийг устгаж бүрэн эдгэрдэг. Харин архаг халдвартай өвчтөнүүдийн хувьд дархлааны хариу урвал хангалтгүй болсон байдаг. Дархлааны эсүүд вирустэй тэмцэх үед элэгний эсүүд гэмтэж, үрэвсэн, нөхөн төлжих циклийн үр дүнд эцэстээ фиброз, хатуурал үүсдэг. Үүн дээр вирусийн ДНХ хүний эсийн геномд нэвтрэн орж интеграци хийснээр хавдар үүсэх үндэс болдог.Архаг халдвар үүсэх үе шатАрхаг халдвар нь ерөнхийдөө 5 үе шатыг дамждаг хэдий ч өвчтөн бүр бүх шатыг заавал дамжих албагүй. Заримдаа өмнөх шат руугаа ч буцах тохиолдол гарна.Дархлаа тэвчих үе (HBeAg эерэг архаг халдвар): HBeAg эерэг, вирусийн ачаалал маш өндөр (>7 log10 IU/mL) боловч АЛАТ хэвийн байна. Ихэвчлэн эхээс халдвар авсан хүүхэд, залууст тохиолдоно.Дархлаа идэвхжих үе (HBeAg эерэг архаг хепатит): HBV DNA өндөр хэвээр байх ба АЛАТ ихсэж, элэгний эсийн задрал явагдаж эхэлдэг.Идэвхгүй үе (HBeAg сөрөг архаг халдвар): HBeAg-ийн эсрэг бие (anti-HBe) үүсч (сероконверси), вирусийн ачаалал эрс буурч (<2000 IU/mL), АЛАТ хэвийн болно.HBeAg сөрөг архаг хепатит (Дархлааны идэвхтэй үе): HBeAg сөрөг боловч вирусийн ачаалал дахин ихсэж (>2000 IU/mL), АЛАТ хэлбэлзэж дээшилнэ.Эдгэрсэн буюу Далд халдварын үе: HBsAg сөрөг болсон үе (жилд ойролцоогоор 1%-ийн магадлалтай тохиолддог). Эмнэлзүйн илрэлЦочмог халдвар: Нууц үе нь дунджаар 90 хоног. Цочмог халдварын 50-70% нь шинж тэмдэггүй явагддаг. Шинж тэмдэг илэрвэл ядарч сульдах, халуурах, хоолны дуршил буурах зэрэг шинжүүд гарна. Насанд хүрэгчдийн 95% нь аяндаа эдгэрэх ч, 0.1%-0.5% нь энцефалопати, шарлалт, коагулопати бүхий цочмог элэгний дутагдалд орж амь насанд аюултай байдалд хүрч болно. Нас ахимаг, суурь элэгний өвчтэй эсвэл С, D вирусийн хавсарсан халдвартай бол эрсдэл улам нэмэгдэнэ.Архаг халдвар: Ихэнх өвчтөн хэдэн арван жилийн турш ямар ч шинж тэмдэггүй байж болох ба зарим үед баруун хавирганы нумаар хөндүүрлэх, ядрах шинж илэрнэ. Элэгний хатуурал гүнзгийрч, элэгний үйл ажиллагааны дутагдалд орсон үед буюу хожуу үед л хэвлийд шингэн хурах, дэлүү томрох, цусанд альбумин багасах, протромбины хугацаа (PT) уртасч, шарлалт илэрдэг.Халдварын сэдрэл: Вирусийн үржил огцом нэмэгдэх үед дархлаа дарангуйлах эмчилгээний нөлөөгөөр, эсвэл элгэнд хортой эм бэлдмэл хэрэглэх, хавсарсан халдвар авах зэргээс шалтгаалан сэдрэл тохиолддог. Энэ үед АЛАТ 1000 U/L-ээс дээш хүрч, цочмог хепатиттай андуурагдах нь олонтой.Элэгний бус илрэл: Архаг халдвартай өвчтөнүүдийн 1-3%-д дархлааны бүрдлээр нөхцөлдсөн түүдгэнцрийн үрэвсэл (гломерулонефрит) зэрэг өвчнүүд хавсарч болно. Эрт илрүүлэг ба ОношилгооИхэнх өвчтөн шинж тэмдэггүй байдаг тул эрт илрүүлэг нэн чухал. Бүх насанд хүрэгчид амьдралдаа дор хаяж 1 удаа (жирэмсэн үедээ болон эрсдэлт зан үйл гаргасан бол үе үе) HBsAg, anti-HBs, anti-HBc (total) шинжилгээ өгөх зайлшгүй шаардлагатай.Оношилгоо нь ийлдэс судлал болон вирусын маркеруудад үндэслэнэ. HBsAg 6 сараас дээш хугацаанд эерэг байвал архаг халдвар гэж үзнэ. Цочмог халдварын үед IgM anti-HBc эерэг гардаг бол, архаг халдварын үед IgG anti-HBc эерэг байдаг. Хэрэв зөвхөн anti-HBc эерэг (HBsAg сөрөг, anti-HBs сөрөг) байвал халдвар аваад эдгэрсэн, далд халдвартай, эсвэл хуурамч эерэг гарсан байх магадлалтай байдаг. Менежмент ба ХяналтАрхаг халдвартай өвчтөнд архины хэрэглээгээ хязгаарлах, эрүүл хооллох, дасгал хөдөлгөөн хийх зөвлөгөө заавал өгөхөөс гадна, гэр бүлийн гишүүдээс шинжилгээ авч, вакцинжуулах нь хамгийн эхний алхам юм.Эхний үнэлгээгээр вирусийн ачаалал, элэгний үрэвслийн идэвхжил болон фиброзын зэргийг тогтоож эмчилгээний тактик боловсруулна. Мөн ХДХВ (HIV), С вирус болон Дельта (HDV) вирусийн хавсарсан халдвар байгаа эсэхийг заавал шалгана (Манай улсад HBV/HDV хавсарсан халдвар маш өндөр байдгийг онцгойлон анхаарах хэрэгтэй[3][4]).Фиброзын үнэлгээ: Эмчилгээний шийдвэр гаргахад фиброзын зэрэг маш чухал. Үүнийг үнэлэхдээ APRI, FIB-4 зэрэг цусны шинжилгээн дээр суурилсан оноо, эсвэл Фиброскан (Эластографи) зэрэг багажийн шинжилгээг өргөн ашигладаг. Эдгээр нь элэгний биопситой харьцуулахад мэдрэг болон өвөрмөц чанар нь 78-79% орчим байдаг бөгөөд F2 буюу түүнээс дээш зэргийн фиброзыг маш сайн ялгаж оношилдог.Элэгний хавдрын хяналт: Эрсдэл өндөртэй өвчтөнүүдэд 6 сар тутамд хэвлийн хэт авиан оношилгоо (ЭХО) болон Альфа-фетопротеин (AFP) маркерыг хамтад нь шалгах хэрэгтэй. Үүнд эмчилгээ хийлгэж буй эсэхээс үл хамааран элэгний хатууралтай хүмүүс, мөн PAGE-B оноо зэрэгт тулгуурласан өндөр эрсдэлтэй хүмүүс багтана. ЭмчилгээЦочмог халдварын эмчилгээ: Насанд хүрэгчдийн дийлэнхи нь аяндаа эдгэрдэг тул ихэнхдээ дэмжих эмчилгээ (шингэн сэлбэх, шинж тэмдгийн эсрэг) хийж, халдвар тараахгүй байх зөвлөгөө өгнө.Архаг халдварын эмчилгээ ба Заалтууд: Эмчилгээний гол зорилго нь элэгний хатуурал, элэгний дутагдал болон элэгний хавдраас урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Одоогоор тогтмол хэрэглэж буй стандарт үндсэн хоёр төрлийн эмчилгээ байна:Нуклеоз(т)ид аналогууд (NA): Энтекавир (Entecavir), Тенофовир (TDF болон TAF). Эдгээр эмийг өдөрт 1 удаа уух бөгөөд вирусийн үржлийг хүчтэй дарангуйлдаг. Эмийн дасал үүсэх нь маш бага (Тенофовирын хувьд 10 жилийн дараа ч дасал бүртгэгдээгүй).Пег-интерферон альфа (Peg-IFN): Долоо хоногт 1 удаа арьсан дор тарьдаг, дунджаар 48 долоо хоног үргэлжилдэг эмчилгээ. HBeAg сероконверси үүсгэх магадлал өндөр (~30%) байдаг ч гаж нөлөө ихтэй (ядрах, үс унах, бамбайн үйл ажиллагаа хямрах гэх мэт) тул хатууралтай, жирэмсэн, эсвэл аутоиммун өвчтэй хүмүүст эсрэг заалттай.Хэнд эмчилгээ хийх вэ?Элэгний хатууралтай: АЛАТ хэвийн, вирусийн ачаалал бага байсан ч HBV DNA илэрч л байвал шууд эмчилгээг эхлүүлнэ.Элэгний хатууралгүй: АЛАТ хэвийн хэмжээнээс 2 дахин өндөр бөгөөд HBV DNA >20,000 IU/mL (HBeAg+) эсвэл >2,000 IU/mL (HBeAg-) байвал. Мөн фиброзын F2 зэрэгтэй л бол вирусийн ачаалал хамаарахгүйгээр эмчилнэ.Эмчилгээ зогсоох :Хэрэв HBsAg бүрэн сөрөг болоогүй үед вирусийн эсрэг эмийг зогсоовол бараг бүх өвчтөнд вирус дахин идэвхжиж, элэгний цочмог дутагдалд орох эрсдэлтэй! Тиймээс элэгний хатууралтай өвчтөнүүдэд эмийг насан туршид нь уулгахыг зөвлөнө. HBeAg сөрөг өвчтөнд зарим удирдамжуудад 3 жилээс дээш хугацаанд вирус илрээгүй бол нарийн хяналт дор эмийг зогсоож болохыг заадаг ч, AASLD-аас аль болох HBsAg сөрөг болохоос өмнө эм зогсоохгүй байхыг анхааруулдаг. Онцгой өвчтөнүүдХДХВ (HIV) хавсарсан халдвар: Элэгний хатуурал болон хавдар руу шилжих явц маш хурдан явагддаг. Хоёр вирусийн эсрэг зэрэг үйлчлэх вирусийн эсрэг эмийн хослол хэрэглэнэ.Дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүд: Хавдрын хими, ритуксимаб, өндөр тунтай кортикостероид хэрэглэх үед далд В вирус огцом сэдэрдэг. Иймд эдгээр эмчилгээг эхлэхийн өмнө HBsAg болон anti-HBc шинжилгээг заавал авч, шаардлагатай бол Энтекавир эсвэл Тенофовирыг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор уулгана. Өвчний тавиланЭмчилгээ хийлгээгүй архаг халдвартай өвчтөнүүдийн 8-15% нь 5 жилийн дотор элэгний хатууралд шилждэг. Элэгний дутагдалд орох, хавдар үүсэх нь хүйс (эрэгтэй), нас (>40), вирусийн ачаалал, хавсарсан халдварууд, түүнчлэн архи болон чихрийн шижин, элэг өөхлөх өвчин зэргээс шалтгаалдаг. Вирусийн эсрэг эмчилгээг тогтмол ууснаар хавдрын эрсдэлийг 70% хүртэл бууруулах боломжтой байдаг. Урьдчилан сэргийлэлтВакцинжуулалт нь хамгийн өндөр үр дүнтэй урьдчилсан сэргийлэх арга юм. Вакциныг 0, 1, 6 сартайд гэсэн 3 тунгийн схемээр хийдэг. Сүүлийн үеийн удирдамжаар зөвхөн хүүхэд төдийгүй, халдвар аваагүй, дархлаа тогтоогүй насанд хүрэгчид ч (19-59 насныхан бүгд, түүнээс дээш насныхан эрсдэлтэй бол) вакцин хийлгэхийг зөвлөж байна.Өртөлтийн дараах сэргийлэлт: Халдвартай зүү тариурт хатгуулах, бэлгийн хавьталд орох үед 24 цагийн дотор HBIG (иммуноглобулин) болон вакциныг хамтад нь хийх шаардлагатай. Хязгаарлагдмал талууд ба дүгнэлтУг нийтлэлд зарим тусгайлсан сэдэв (хүүхдийн эмчилгээ, элэг шилжүүлэн суулгах, хавсарсан халдварууд г.м)-ийг нарийвчлан хөндөөгүй болно.Дүгнэж хэлэхэд, В вируст хепатит нь дэлхий даяар, ялангуяа манай улсад элэгний хатуурал болон элэгний хавдрын хамгийн том шалтгаан байсаар байна. Хамгийн зөв стратеги бол төрсөн даруйд нь вакцинжуулах явдал юм. Халдвар хэдийн авсан, архаг өвчтнүүдийн хувьд эмч бид амбулаторийн хяналтаар эрт илрүүлж, вирусийн эсрэг эмчилгээг (TDF, TAF, Entecavir) цаг алдалгүй эхлүүлэх нь элэгний дутагдал болон хавдраас сэргийлж, амь насыг нь аврах хамгийн том боломж юм. Эх сурвалж: Jeng W, Yip TC, Lok AS. Hepatitis B: A Review. JAMA. 2026;335(21):1879–1892.

Дэлгэрэнгүй

Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол

Удамшлын мэдрэхүй ба ургал мэдрэлийн невропати IV (hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV; HSAN4) буюу өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэг (congenital insensitivity to pain with anhidrosis; CIPA) нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг нэн ховор тохиолдох генетикийн эмгэг юм. Биеийн хромосомд байрлах генийн мутациар удамшдаг эмгэг тул эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүс адилхан өвчилнө. Энэхүү эмгэгийн тухай 1963 онд Свансон нарын эрдэмтэд анх мэдээллэсэн. Дэлхий даяар тохиолдлын давтамж бүрэн тодорхойгүй ба одоогийн байдлаар Хүний генийн мутацийн мэдээллийн санд (Human Gene Mutation Database) NTRK1 генийн мутацийн шалтгаант CIPA эмгэгийн 128 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. NTRK1 ген нь мэдрэлийн өсөлтийн хүчин зүйл (NGF)-ийн тирозин киназа рецептор TrkA-г кодлодог. NTRK1 генийн мутаци үүссэнээр үр хөврөлийн хөгжлийн явцад NGF хамааралт ноцицептив мэдрэхүйн мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулж өвдөлтийн импульс дамжих боломжгүй болж, хөлсний булчирхайг мэдрэлжүүлдэг симпатик мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулснаар ангидроз үүсдэг.Эмнэлзүйд илрэх үндсэн шинжүүд нь өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх (ангидроз), оюуны хомсдол зэрэг юм. Өвчтөн бүх төрлийн өвдөлтийг (дотор эрхтний өвдөлтийг оролцуулан) мэдэрдэггүйгээс дараах төрлийн гэмтлүүдэд дахин давтан өртөх ба ясны эмгэгүүдээр өвдөх эрсдэл өндөр байдаг. Үүнд: Хэл, завьж, амны салст, хурууны үзүүр, хумсаа хазах, мэрж авах гэх мэт өөрийгөө гэмтээх зан үйл бага наснаас эхлэх (ихэнхдээ анхны шүд цухуйж эхлэх үеэс), түлэгдэх, үүссэн шархны эдгэрэлт удаашрах, халдварлаж хүндрэх, амьдралынхаа туршид ясны хугаралд олон дахин өртөх, ясны бороололт удаашрах, ясны үрэвслээр хүндрэх, гэмтсэн яс хэмжээгээр томорч эмгэгээр эдгэрэх, үений мултралд олон дахин өртсөнөөс үений гажилт, Charcot-н үе үүсэх, давшингуй явцтайгаар нурууны муруйлт үүсэх зэрэг багтана. Өвчтний хүрэлцэх, доргионы, байршлын мэдрэхүй хэвийн байдаг. Хөлөрдөггүйн улмаас биеийн дулаан зохицуулалт алдагдаж, давтамжтай байнгын халууралт үүсч (нярай үеээс эхлэх), ямар нэгэн халууралтат эмгэгийн үед халуун буулгах эмчилгээнд тэсвэртэй байх, өндөр халууралтаас таталт үүсэх зэрэг нь NTRK1-CIPA эмгэгийн хамгийн эхний үндсэн шинж болдог. Хүйтэн орчинд гипотерми мөн үүснэ. Өвчтнүүдийн дийлэнхид хөнгөнөөс дунд зэргийн оюуны хомсдол ажиглагддаг ба анхаарал дутмагшил/хэт хөдөлгөөнтөх эмгэг, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал зэрэг сэтгэцийн эмгэгүүд нийтлэг илэрнэ.Ялган оношилгооАливаа генетикийн эмгэгийн үед илрэх эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг тус тусад нь авч үзвэл өвөрмөц биш боловч бүхэлд нь үнэлбэл өвөрмөц фенотипийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч CIPA эмгэгийг 5-аас доош насанд зөвхөн эмнэлзүйн шинжүүдэд үндэслэн оношлоход хүндрэлтэй хэмээн олон улсын сэтгүүлд хэвлэгдсэн өгүүллүүдэд дурьдсан байдаг. CIPA эмгэгийг дараах төрөлхийн өвдөлт мэдэрдэггүй шинжээр илэрдэг генийн эмгэгүүд ба төстэй шинжээр илэрдэг олдмол эмгэгүүдээс ялган оношилно. Үүнд:Ø Удамшлын эмгэгүүд:- Ясны төгс бус хөгжил (Osteogenesis imperfecta)- Гипогидротик эктодермисийн дисплази- Гэр бүлийн дисавтономи (HSAN III)- Леш-Нихан синдром (Lesch-Nyhan syndrome)- MPV17-related hepatocerebral mitochondrial DNA depletion syndrome- NGF-CIPA (HSAN V)Ø Олдмол эмгэгүүд:- Уяман өвчин (Leprosy)- ГэмтэлБидний танилцуулж буй тохиолдлыг дүгнэхэд нярай үеэс эхлэн олон удаа эмнэлэгт хандан, эмчилгээ хийлгэж байсан хэдий ч үндсэн өвчин оношлогдолгүй өнгөрдөг байсан. Үүний шалтгаан нь туйлын ховор тохиолдох CIPA (Congenital insensitivity to pain with anhidrosis) эмгэгийн тухай эмч мэргэжилтнүүд бидний мэдлэг, мэдээлэл дутмаг тул цаашид дэлгэрүүлэн судлах хэрэгцээ шаардлага нэн тэргүүнд тавигдаж байна.ЭмчилгээCIPA генетикийн эмгэг тул шалтгааны өвөрмөц эмчилгээ үгүй. Эмгэгийг эрт оношилж, цаашдын олон талт менежментийг хүүхэд, ортопед, шүд, нүд, арьс судлалын чиглэлээр мэргэшсэн эмч нарын бүрэлдэхүүнтэйгээр цогц тусламж үйлчилгээг үзүүлэх нь чухал. Үндсэн эмчилгээ нь дэмжих, аливаа өвчний хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэгдэнэ. Эмнэлзүйн тохиолдолӨвчтөн Х, 12 настай, эмэгтэй 2022 оны 11 сард ...эмнэлгийн Удамзүйн зөвлөгөө өгөх кабинетад эцэг эхийн хамт ирж үзүүлэн, зөвлөгөө авсан.Зовуурь: Хүүхэд өвдөлт мэдэрдэггүй, хөлөрдөггүй, орчны дулааны нөлөө, халууралтанд их мэдрэг ба бие тавгүйцэж, чичирдэг, хүүхэд өөрөө завьж, хэл, хумсаа гэмтээх зуршилтайгаас үе үе амны хөндийн салст, хэл, хурууны арьс шархалдаг. Шүд амархан цоорч үрэвсдэг, амны салст ба биеийн арьсан дээр үүссэн шарх эдгэхдээ маш удаан, гар хөлийн хумснууд байхгүй. Өмнө нь хэд хэдэн удаа яс хугарч байсан ба бороололт маш удаан, ясанд бүтцийн өөрчлөлт үүсч буруу бороолдог, одоо нуруу ба аарцаг муруйлттай, 2 хөл урт богино болсон.Анамнез: 21 хоногтойд тодорхой шалтгаангүйгээр гэнэт өндөр халуурч (39-40ºC) ...эмнэлгийн нярайн тасагт хэвтсэн. Эмчлэгдэх явцад халууралтын шалтгааныг тодруулах бүх төрлийн шинжилгээ хийсэн ч эмгэгүүд үгүйсгэгдэж, тодорхой шалтгаангүйгээр халууралт 45 орчим хоног үргэлжилсэн. Хүүхэд цаашид 5-6 нас хүртлээ биеийн дулаан хэлбэлздэг, тодорхой шалтгаангүйгээр халуурч, халуун буухдаа удаан байх байдал нь ойрхон давтамжтай байсан. Одоо давтамж холдсон хэдий ч орчны дулааны өөрчлөлт ба халууралтанд их мэдрэг хэвээр. Амны салст, хэлээ гэмтээх байдал нь 3-4 сартайгаас эхэлсэн ба шүд цухуйж эхлэх үеэс улам ихэссэн, товлолын вакцин гэх мэт тарилга хийлгэхдээ огт уйлдаггүй байсан.Бодит үзлэг: Хүүхдийн биеийн байдал дунд. Нүүр тэгш бус хэмтэй, нүүрний доод хэсэг, эрүү баруун тийш муруйлттай, нүд хоорондын зай бага зэрэг хол. Хэл, амны салст, чийглэг, завьжны хэсэгт эдгэрч буй нэг шархтай, хэд хэдэн шүд ломботой, зарим араа шүд ургаагүй. Арьс хуурай, баруун талын эгэмний дээр, хүзүүнд, баруун далны доод хэсэгт, баруун гарын тохойн хэсэгт, зүүн хөлийн өвдөгний хэсэгт мэс заслын сорвитой, 2 гарын хурууны хумснууд үгүй, тавшиж эдгэсэн, зарим хуруунуудын үе орчмын арьсанд товойж эдгэсэн сорвитой, 2 хөлийн хумснууд мөн үгүй, баруун хөлийн эрхий хурууны доод хэсэгт эдгэрэлт их удааширч буй шархтай, боолттой, биеэр цөөн, 1-2 см хэмжээтэй, кофены өнгөтэй толбон тууралттай, арьсны уян хатан чанар хэвийн. Багана нуруу муруйлттай, цээжний хэлбэр зөв бус. Мөчид нарийхан, баруун гарын тохойн үений хэлбэр алдагдаж, товойж муруйж эдгэсэн, үеэр бүрэн тэнийхгүй (5 настайд үүссэн хугарлаас хойш), зүүн өвдөгний үений хэлбэр мөн алдагдсан, хөдөлгөөн чөлөөтэй, аарцаг зүүн тийш муруйлттай, 2 хөл урт богино.Лаборатори, дүрс оношилгооны шинжилгээ Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээнд гипохромын, микроцитийн хөнгөн зэргийн цус багадалт. Биохимийн шинжилгээнд гиперфосфатеми, гипокальцеми, шүлтлэг фосфатаза ихэссэн. Иммунологийн шинжилгээнд паратгормон ихэссэн - өөрчлөлтүүд илэрсэн ба лабораторийн бусад шинжилгээнүүдэд өөрчлөлтгүй.Электронейрографи/электромиографийн шинжилгээнд зүүн хөлд N.Peroneus-ын дисталь хэсгийн хөдөлгөөний хариу потенциалын амплитуд эрс буурсан, захын латенц уртассан, хурд Fibula ясны толгой хэсгээс тахимны хонхрын хооронд удааширсан, мэдрэхүйн хариу үүсээгүй. N.Tibialis-ын хариу потенциал хэвийн үүснэ.Бүтэн биеийн рентген шинжилгээнд нурууны муруйлт, аарцаг ясны тэнхлэг алдагдал, мөчдийн ясны өөрчлөлт, зарим үенүүдийн деформаци өөрчлөлт илэрсэн.Рентген шинжилгээнд илэрсэн яс ба үений өөрчлөлтүүд: (1-2) нурууны сколиоз ба кифоз, Т10, 11, 12-ын дарагдал хугарал, (3-4) аарцаг ясны тэнхлэг алдагдаж, зүүн тийш хазайсан, (4-5) зүүн талын дунд чөмөгний түвшин баруунаас доор байрласан, (6-7) баруун тохойн үений бүтэц алдагдаж, деформаци өөрчлөлт, нугаларсан склеротик өөрчлөлт үүссэн.Генетикийн шинжилгээ: БНСУ-ын ... эмнэлэгт молекул генетикийн шинжилгээгээр NTRK1 генийн мутаци илэрсэн.Мэдрэлийн дамжуулалтын шинжилгээгээр (Nerve conduction studies) дээд ба доод мөчдийн мэдрэхүйн гүнзгий алдагдал, дээд ба доод мөчдийг тэгш хэмтэй хамарсан мэдрэхүйн захын полиневропати (мэдрэлийн аксоны алдагдал) илэрсэн. Арьсны симпатик хариу урвалын шинжилгээгээр (Sympathetic skin response) хариу урвал илрээгүй.Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн: Б.Мөнхсайхан1, Н.Цэрэндулам1, Б.Туул1, П.Болортулга1, П.Жамьян1, М.Энхзол21-Эх хүүхдийн эрүүл мэндийн үндэсний төв2-АШУҮИС, АУС, Хүүхдийн Анагаахын тэнхим

Улаанбурханы вакцины өөр нэгэн гайхалтай чанар

Улаанбурхан өвчний дэгдэлт нь МУ-д төдийгүй Дэлхий даяар огцом ихсэж байгаагийн нэг томоохон шалтгаан нь вакцины талаархи буруу ойлголттой хүмүүсийн тоо ихсэж, үр хүүхэддээ уг товлолт вакциныг хийлгэхгүй байгаа явдал юм. Тиймээс бид энэхүү товч нийтлэлд Улаанбурханы байгалийн дархлаа тогтоц болон улаанбурханы сулруулсан вакцинаар бий болдог дархлааны түвшин, урт хугацаанд үргэлжлэх дархлалын чанарын талаар сонирхолтой баримт нотолгоог та бүхэндээ хүргэж байна.Улаанбурханы дэгдэлтийн талаархи сонирхол татах түүхэн явдал бол 1846 онд Дани улсын Фарерын арлуудад дэгдсэн дэгдэлтийн үед Петер Панумын бичиж үлдээсэн тэмдэглэл юм. Түүний бичсэнээр 1781 онд Фарерын арлуудад Улаанбурханы дэгдэлт гарч, энэхүүү өвчин 1846 оны дахин дэгдэж буй тухай бичсэн байсан бөгөөд арлын 6,626 оршин суугчийн 5,000 нь халдвар авч, 78 хүн нас барсан тухай тэмдэглэж үлдээсэн байдаг. Түүний анзаарсан нэгэн чухал ажиглалт бол ахмад настнууд (>65 нас, 1781 оны дэгдэлтийн үед амьд байсан хүмүүс) Улаанбурханы дэгдэлтэнд өртөөгүй байсан ба харин бусад бүх насны бүлэгт халдварын түвшин ойролцоо байсан явдал юм. Энэхүү эпидемиологийн суурь ажиглалт нь хожим ийлдэс судлалын шинжилгээгээр батлагдаж, эмнэл зүйн урт хугацааны үр нөлөөний талаарх мэдээллээр баяжигдсан байдаг.Вакцины үр нөлөөний үргэлжлэх хугацаа нь вакцины төрөл, бүтэц, хийгдсэн нас болон эмгэг төрүүлэгч зэргээс хамаарч ихээхэн ялгаатай байдаг. Сулруулсан амьд вирусээр хийгдсэн Улаанбурханы вакцин нь маш өндөр үр дүнтэй болохыг олон судалгаагаар харуулсан бөгөөд 1-р тунгийн дараа 93%, 2-р тунгийн дараа 97% дундаж үр дүнтэй байдгыг судлаачид нотолсон байдаг. Стандарт товлолын 2 дахь тун нь “дэмжих тун” биш, харин эхний тунд дархлааны хариу урвал үзүүлээгүй хүмүүст дархлаа тогтоох зорилготой бөгөөд Улаанбурханы вакцины дараах дархлаа нь нилээд тогтвортой, удаан үргэлжилдэг. Энэ нь Улаанбурханы вакцины зарим вакцинаас ялгарах чухал шинж юм. Жишээлбэл, татран, хөхүүл ханиадын вакцины дархлааг бүрэн хадгалахын тулд 10 жил тутамд нэмэлт тун шаардагддаг. Тиймээс вакцины үр нөлөөний үргэлжлэх хугацааг зөвхөн амьд эсвэл “үхүүлсэн” эсэх нь тодорхойлдоггүй аж.Улаанбурханы вирус болон вакцинд хэрэглэгддэг сулруулсан амьд вирус зэрэг нь хоёулаа бүрээстэй, нэг утаслаг РНХ-т вирус юм. Бусад РНХ вирустэй харьцуулахад улаанбурханы вирус болон түүний сулруулсан амьд хэлбэр нь маш тогтвортой байдаг тул томуу болон КОВИД-ын вакцин шиг найрлагыг үе үе өөрчлөх шаардлага байдаггүй. Сулруулсан амьд вирус нь байгалийн Улаанбурханы вирустэй харьцуулахад амин хүчлийн дарааллын хувьд нилээн ялгаатай бөгөөд энэ нь дархлааны эсүүд доторх репликацийг бууруулдаг байна. Гэвч вакцины эмгэг төрүүлэх чанар нь хэрхэн буурсан, дархлаа удаан хугацаанд хадгалагддаг механизм нь одоогоор тодорхойгүй байгаа юм.Улаанбурханы байгалийн халдварын дараа дархлааны тогтвортой байдал нь удаан үргэлжилдэг. Вакцины дараах дархлааны тогтвортой байдал нь эерэг нөлөөтэй хэдий ч зарим тохиолдолд цочмог халдвартай холбоотой ерөнхий дархлаа дарангуйлагдах байдал (“дархлааны ой санамж алдагдал” буюу immune amnesia) нь эсрэгээрээ сөрөг нөлөөг дагуулдаг. Халдварын эхэн үед вирус хэд хэдэн төрлийн рецептороор дамжин дархлааны эсүүдэд, юун түрүүнд амьсгалын замд нэвтэрч Т ба В лимфоцит, дендрит эс, идэвхжсэн моноцитүүдэд халдварлах ба эдгээрээс зарим нь вирусыг биеийн бусад хэсэг рүү тунгалгийн зангилаагаар дамжуулан зөөвөрлөдөг. Улмаар шингэний болон эсийн дархлаа идэвхжиж халдвартай тэмцэнэ. Нөгөөтэйгүүр вирус удаан хугацаагаар биед орших нь шингэний өвөрмөц дархлааны хариу урвалыг байнга идэвхижүүлж, үүнтэй хамт хэт мэдрэгшлийн хожуу хариу урвалыг саатаж, бусад антигенд үзүүлэх шингэний дархлааны хариу урвалыг дарангуйлж орхидог. Энэхүү “дархлааны ой санамж алдагдал” нь хэдэн жил үргэлжилж, өвчтөнийг бусад халдварт өртөмтгий болгох ба энэ нь Улаанбурхан өвчний хүндрэлийн нэг томоохон шалтгаан болдог байна. Гайхалтай нь Улаанбурханы сулруулсан вакцин нь ийм төрлийн дархлаа дарангуйллыг үүсгэдэггүй бөгөөд энэ нь байгалийн вирустэй харьцуулахад дархлааны эсүүдийг бага хэмжээгээр халдварлуулдагтай холбоотой байж болох юм.Улаанбурханы эсрэг удаан хугацаанд хадгалагддаг иммуноглобулин G эсрэг биеийн хариу урвал нь дахин халдвараас хамгаалдаг бол, идэвхитэй халдварыг зогсооход вирусын эсрэг эсийн дархлааны хариу урвал оролцдог. Улаанбурханы вирус нь амьсгалын замын баганан хучуур эд, эсэд нэвтэрч, олширсноор эдгээр эсүүдийг амьсгалын зам руу гуужуулах ба энэ нь вирион болон вирусээр халдварлагдсан эсүүдийг ханиах, найтаах замаар тархах боломжийг олгодог.Одоогоор Улаанбурханы вирусын эсрэг үр дүнтэй төгс эмчилгээ байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч Улаанбурханы вакцины гайхалтай үр дүн, хүнээс амьтанд болон хүрээлэн буй орчинд дамжин хадгалагдаггүй зэрэг шалтгаан нь энэ өвчнөөс бүрмөсөн салах боломж бидэнд байгааг бодитоор илтгэж байгаа юм.Эх сурвалж:Rivard KR. Does my patient need a measles vaccine? Cleve Clin J Med 2025McLean HQ, Fiebelkorn AP, Temte JL, Wallace GS. Prevention of measles, rubella, congenital rubella syndrome, and mumps, 2013: summary recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) [published correction appears in MMWR Recomm Rep 2015Panum PL. Observations made during the epidemic of measles on the Faroe Islands in the year 1846. In: Buck C, Llopis A, Najera E, Terris M, eds. The Challenge of Epidemology: Issues and Selected Readings. Washington, DC: Pan American Health Organization; 1988Bolotin S, Osman S, Hughes SL, et al. In elimination settings, measles antibodies wane after vaccination but not after infection: a systematic review and meta-analysis. J Infect Dis 2022Franconeri L, Antona D, Cauchemez S, Lévy-Bruhl D, Paireau J. Two-dose measles vaccine effectiveness remains high over time: a French observational study, 2017–2019. Vaccine 2023Havers FP, Moro PL, Hunter P, Hariri S, Bernstein H. Use of tetanus toxoid, reduced diphtheria toxoid, and acellular pertussis vaccines: updated recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices—United States, 2019. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2020Griffin DE. Measles virus-induced suppression of immune responses. Immunol Rev 2010Mina MJ, Kula T, Leng Y, et al. Measles virus infection diminishes preexisting antibodies that offer protection from other pathogens. Science 2019Condack C, Grivel JC, Devaux P, Margolis L, Cattaneo R. Measles virus vaccine attenuation: suboptimal infection of lymphatic tissue and tropism alteration. J Infect Dis 2007Moss WJ, Griffin DE. What’s going on with measles? J Virol 2024

Дотрын анагаах ухаан - Update

Зүрхний цахилгаан бичлэгийн үндэс ба зонхилон тохиолдох хэм алдагдлын оношилгоо, менежмент

Зүрх судасны өвчний үеийн эмийн эмчилгээний зарчим