Сонсголын Шваннома нь гавлын VIII хос мэдрэлийн үүдэвчийн салаанаас гаралтай, удаан ургалттай, хоргүй хавдар юм. Толгой, хүзүүнд тохиолдох нийт хоргүй хавдрын 35%-ийг эзэлж жилд дунджаар 10.4 сая тохиолдол шинээр бүртгэгддэг. Ихэвчлэн 30-60 насныханд хүйс хамааралгүй оношлогдоно.  Нийт тохиолдлын 90-ээс дээш хувьд нэг талын мэдрэлийг дарж ганц нэгээр үүсэх ба хэрэв хоёр талыг эсвэл олон тоотой бол нейрофиброматоз II хэвшинжтэй  холбоотой байж болно. Ихэнх судалгаануудаас үзвэл утасны хэрэглээ тархины хавдар (сонсголын шваннома багтана) үүсгэхэд нөлөөлнө гэж үзжээ. Мөн дуу чимээний бохирдол сонсголын шваннома үүсгэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг байна. Ихэнхдээ дотор акустик сувагт үүсэж бага тархи-гүүрний өнцгийг (БГӨ) хамарна. Хавдрын хэмжээ, байршлаас хамаарч эмнэлзүйн илрэл ялгаатай бөгөөд мэс засал эмчилгээний дараа ихэнхдээ дахидаггүй.

Эмнэлзүйд  нэг талын давшингуй явцтай сонсгол бууралт, чих шуугилт илрэх ба хавдрын хэмжээ томрохын хэрээр бусад гавлын хос мэдрэлүүдийн дарагдлын шинжүүд (нүүрний саа, тэнцвэр алдагдал, толгой өвдөх) ажиглагдана. Сонсголын шванномаг нэн тэргүүнд менингиомагаас ялган оношлох шаардлагатай ба эд судлал болон иммунохистохимийн шинжилгээг хийж ялгана. Хистологид шванномаг илтгэх өвөрмөц Антони А – эсжилт ихтэй бүс ба эсүүд нь хашаа шиг эгнэн байрласан, бөөмүүд нь сунасан бүтэцтэй, Антони Б- сийрэг эсүүдийн бөөгнөрөл үүсгэсэн, цитоплзам нь салс ихтэй харагдахаас гадна сонсголын шванномагийн үед илүүтэй ажиглагдана.

Эмнэлзүйн тохиолдол

29 настай, эмэгтэй.

Зовуурь: 2 чихний сонсгол буурна, шуугина, 2 нүд чилж өвдөнө, зүүн нүд анигдахгүй хуурайшна, 2 нүдний урдуур хар юм хөвнө, толгой эргэнэ, тэнцвэр алдагдана гэнэ. Мэдрэлийн эмчийн үзлэгээр нистагм (+), зүүн духны үрчлээ тэнэгэр, зүүн нүд анигдахгүй, зүүн хацраар хий алдана, зүүн амны булан унжсан, хэл баруун тийш татагдсан байв.

Өвчний түүх: Архаг хууч өвчингүй, нэг жилийн өмнөөс чих шуугиж, толгой эргэн, тэнцвэр алдагдаж эхэлсэн. Зургаан сарын өмнө сонсгол шалгуулахад 2 чихний сонсгол буурсан байв. Хоёр сарын өмнө ...-ийн СРТ-ийн шинжилгээнд харуулж зүүн дотор чихний сувагт цагаан будаа шиг орчны эдээс сайтар зааглагдсан үүсгэвэр тодорхойлогдсон, зүүн талын XII мэдрэл хавагнаж зузаарсан тул Шваннома (Зураг 1A) гэж оношлогдож ...Э-т чихний дотор сувгаар дамжуулан хавдрыг авах мэс засал эмчилгээ хийгдсэн. Дотор сувгаар дамжуулан (translabyrinthine) хавдрыг авах мэс засал нь чихний ар хэсэгт зүслэг хийж арьс өөхөн эдээс чөлөөлж, хөхлөг сэртэнг авч (мастоидэктоми) , дотор чихний хөндийг араас нь нээн, дотор чихний сувгийг өрөмдөж хавдрыг гаргаж авдаг мэс засал юм. 3 см-с бага хэмжээтэй хавдрыг авахад тохиромжтой ба ойр орчмын сонсгол болон бусад мэдрэлийг гэмтээдэггүй, хүндрэл багатай мэс заслын сонголт юм.  

Лабораторийн шинжилгээнд: HGB 10.8¯, HCT 34.7¯, MCV 76.9¯ цус багадалтын шинжтэй. Эд судлалын шинжилгээнд: Мэс заслаар авагдсан 4 ш 0.8х0.5х0.4 cм, 0.7х0.4х0.3 cм, 0.2х0.2х0.2 cм, 0.2х0.2х0.2 cм хэмжээтэй цайвар шаргал, зөөлөн эд ирж хистологид харахад тод будагдсан татагдсан бөөмтэй ээрүүл эсүүдээс бүрдсэн, үхжил болон митоз хуваагдал ажиглагдаагүй (Зураг 1B, C). Хашаа шиг эгнэн, шигүү байрласан ээрүүл эсүүд (Антони А) болон миксойд сийрэг (Антони В) эсгүй зураглалтай. Бусад ээрүүл эст хавдруудаас ялган оношлохын тулд Иммунохистохимийн S-100 эсрэгбиеэр эерэг будагдсан тул мэдрэлийн эсээс гаралтай, Шваннома гэж дүгнэсэн (Зураг 1D).

Зураг 1. (A) Зүүн дотор чихний сувагт цагаан будааны ширхэг шиг орчны эдээс сайтар зааглагдсан үүсгэвэр (дугуйлж тэмдэглэсэн), зүүн талын XII мэдрэл хавагнаж зузаарсан (сумаар тэмдэглэсэн). Эд судлалын шинжилгээнд (В) нэгэн төрлийн татагдсан бөөмтэй ээрүүл хэлбэрийн эсүүд хашаа шиг эгнэн байрласан (Антони А) болон миксойд сийрэг эсгүй (Антони В) хэсгүүдтэй (ХЭ, х10). (С) Эдгээр эсүүдийн бөөм нь татагдсан, долгионтсон бөгөөд митоз хуваагдал, үхжил ажиглагдаагүй (x40). (Г) Иммунохистохимийн S-100 эсрэгбиеэр цитоплазмын будагдалттай тул эерэг гэж үнэлсэн (x10).

Хэлцэмж: Шванномын 60%-аас дээш тохиолдлууд гавлын VIII хос мэдрэлээс гаралтай байдаг бол энэхүү тохиолдолд гавлын VII, VIII, XII хос мэдрэлийг хамарсан эмнэлзүйн шинж илэрсэн. Шваннома оношлогдсон 12 хүнд XII мэдрэл, 10 хүнд IX, X мэдрэл тус тус гэмтэж, 4 хүнд нүүрний саа, 4 хүнд бага тархи болон пирамид дарагдлын шинжүүд илэрсэн байна. Өөр нэг судалгаанд нэг талын сонсгол бууралт 80%, нэг талын чих шуугилт 6.3%, тэнцвэр алдагдах, толгой эргэх, толгой өвдөх шинж тус тус 3.8%, 3.4%, 2% илэрчээ. Сонсголын шванномаг эмчилсэн 1000 тохиолдол бүхий судалгаанаас үзвэл, VIII мэдрэлийн чихний дунгийн мэдрэл нийт тохиолдлын 95%-д гэмтэж, сонсгол алдагдал, чих шуугилт илэрсэн бол үүдэвчийн мэдрэл 61%, хөнгөнөөс дунд зэргийн тэнцвэр алдагдал, V мэдрэл 17%, нүүр бадайрах, өвдөх шинж, VII мэдрэл 6% , нүүрний саа, амт алдагдах, нүд хуурайших зэрэг шинжүүд илэрсэн. Дунджаар жилд 1.9 мм-ээр томрох ба 80-ээс дээш хувьд бага тархи-гүүрний өнцөгт тохиолдоно. Тодосгогчтой СРТ-аар жижиг хэмжээтэй хавдруудыг оношлох боломжтой ба тодосгогчгүй СРТ болон КТ-оор зарим тохиолдолд жижиг хавдрууд харагдахгүй байх магадлалтай.

Эд судлалын шинжилгээнд ээрүүл эст хавдрууд болох Шваннома, Лейомиома, Нейрофиброма зэргийг өөр хооронд нь ялган оношлох хэрэгтэй болдог. Энгийн хематоксилин эозины будгийн аргаар дангаар нь ялгахад хүндрэлтэй байдаг тул нэмэлт иммунохистохимийн эсрэгбие ашиглах шаардлагатай болдог. Шванномаг Антони А болон Б зураглалаар нь нейрофибромагаас ялган оношилж болно. Мөн иммунохистохимийн S100 эерэгбие Шванномын эсүүдийн цитоплазмд тархмал, тод будагддаг бол нейрофиброма дээр сул, захын мэдрэлийн бүрхүүлээс гаралтай хортой хавдрын (ЗМБГХХ) тохиолдлын 50-60%-д сөрөг будагдана.

CD34 эерэгбие нь нейрофиброма болон Шванномын Антони А зураглал дээр эерэг будагдана. Гэхдээ CD34 эерэг будагдалт нь өвөрмөц бус буюу бусад олон төрлийн хавдрууд (фибробласт, миофибробласт, фибро-хистоцит, судас, мэдрэл, өөх, гөлгөр булчин, нөсөөт болон эпителийн гаралтай хавдрууд)-ын  үед эерэг гарах тул захын мэдрэлийн бүрхүүлээс гаралтай (ЗМБГХ) хавдруудыг оношлох өвөрмөц маркер болж чаддаггүй. Sox10 нь ЗМБГХ-ыг мезенхимээс гаралтай хавдраас ялгахад тусална. Sox10, Калретин нь Шванномаг нейрофиброма болон менингиомаас ялган оношлоход тустай. Мөн Sox10 нь Шванномаг фибросаркома, лейомиосаркома болон синовиал саркомагаас тус тус ялгана. Бусад нестин, EGFR, p16, Ki-67 биомаркерууд нь ЗМБГХХ-ыг Шваннома болон нейрофибромагаас ялгана. Иймээс эд судлалын шинжилгээнд өвөрмөц хавдруудын ялган оношилгоонд батлах эсвэл үгүйсгэх зорилгоор иммунохистохимийн эсрэгбие ашиглах шаардлагатай байна.

Дүгнэлт: Шваннома нь эмнэлзүйд нэг талын сонсгол алдагдлаар илэрч дүрс оношилгоогоор эрт үедээ оношлогдох боломжтой тавилан сайтай хавдар юм. Гэхдээ эд судлалын шинжилгээ, иммунохистохимийн эерэгбиеийн тусламжтай оношийг баталгаажуулах нь цаашдын эмчилгээнд ач холбогдолтой.

Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн:

Э.Халиун1, Э.Энхжин1, П.Гантуяа1, З.Ганцэцэг1, Д.Нямдулам1, М.Уугантамир1, А.Цэнд-Аюуш3, Э. Жаргалхүү3,   Б . Халиун4, Ш.Тунгалагтамир5, Б.Уранчимэг2, З.Энхзул2, Э.Баярмаа1,2, , Л.Саямаа1,2

1 -АШУҮИС, БАС, Эмгэг Судлал, Шүүх Эмнэлгийн Тэнхим,  2- АШУҮИС, МЯЭ, Эмгэг судлалын тасаг,  3 -АШУҮИС, МЯЭ, Чих хамар хоолойн тасаг,  4 -АШУҮИС, МЯЭ, Дүрс оношилгооны тасаг, 5 -АШУҮИС, МЯЭ, Мэдрэл судлалын тасаг