Анагаах ухааны цахим сургалт
Яагаад
Цахим сургалт гэж?
Хэзээ ч, хаана ч үзэх боломжтой
Хэзээ ч, хаана ч үзэх боломжтой
Та ажил, гэр, сургууль мөн жижүүрт хонох үедээ интернэт холболт бүхий ямар ч төрлийн төхөөрөмж ашиглан суралцах боломжтой.
Цаг хугацаа, мөнгийг тань хэмнэнэ
Цаг хугацаа, мөнгийг тань хэмнэнэ
Та байгаа газраасаа цахимаар суралцсанаар цаг хугацаа төдийгүй, мөнгөө хэмнэж өөрт хэрэгцээтэй сургалтыг авах боломжтой.
Сургалтыг та өөрөө удирдана
Сургалтыг та өөрөө удирдана
Цахим сургалтаар та багшаа, сургалтын аргаа, сургалтын хурдыг, сургалтын сэдэв болон дэс дараалал зэргийг бүрэн удирдах боломжтой.
Танд санал болгох
Багцын мэдээлэл

6 сарын багц

69,900₮

6 сард нэг удаа төлнө

  • 2 багц цагийн сургалт үнэгүй
  • Багцад хамаарах бүх хичээлүүд
  • Танхимын сургалтын хөнгөлөлт - 10% *
* 1 удаа хөнгөлөлтийг ашиглана
Багц авах

1 жилийн багц

99,900₮

Жилд нэг удаа төлнө

  • 3 багц цагийн сургалт үнэгүй
  • Багцад хамаарах бүх хичээлүүд
  • Онцлох хичээлүүд
  • Танхимын сургалтын хөнгөлөлт - 20% *
* 1 удаа хөнгөлөлтийг ашиглана
Багц авах
Сүүлийн үеийн
Нийтлэлүүд
Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээний өөрчлөлт ба түүний менежмент
2025 оны 11-р сарын 24

Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээний өөрчлөлт ба түүний менежмент

Эмнэлзүйн тохиолдол52 настай эрэгтэй, артерийн гипертензи оношоор хөнгөлөлтийн эм бичүүлэх болон шинжилгээний хариугаа үзүүлэхээр өрхийн эмчдээ хандсан. Тэрээр тулай, бөөрний архаг өвчин (G3a үе шат), чихрийн шижингийн урьдал байдал болон дислипидеми оноштой бөгөөд Артерийн даралт ихсэх болон бөөрний архаг өвчиндөө рамиприл 2.5 мг-аар өдөрт нэг удаа, дислипидемид розувастатин 10 мг-аар өдөрт нэг удаа тус тус уудаг. Биеийн жингийн индекс - 35кг/м2. Өдөрт таван ширхэг тамхи татдаг, орой бүр тогтмол 1-2 лааз пиво уудаг гэнэ. Автомашины худалдаа эрхэлдэг бөгөөд сүүлийн хоёр жилд эрсдэлтэй бүс нутаг руу зорчоогүй.Элэгний биохимийн шинжилгээнд: Аланин трансаминаза (АЛАТ/АЛАТ) 100 IU/L (хэвийн хэмжээ ~1-40), Шүлтлэг фосфатаза (ALP) 58 IU/L (30-130), Билирубин 20 μmol/L (<21), Альбумин 39 g/L (35-50), Түүдгэнцрийн шүүлтүүрийн тооцоолсон хурд (eGFR) 50 мл/мин/1.73м2, Нийт холестерин 5.6, Триглицерид 2.0 ммоль/л, Өндөр нягтралтай липопротеин (HDL) 1.1, Бага нягтралтай липопротеин (LDL) 3.4 байна. Нэмэлт асуумжаар хоол боловсруулах замын зовуурьгүй, шээсний өнгө цайвар, өтгөн хэвийн гэж хариулсан. Бодит үзлэгээр зовхинд ксантелазм (өөхөн хуримтлал) үүссэн, цээжин хэсэгт цөөн тооны одлог тууралттай (spider naevi), хэвлийн таргалалттай, шилбээр бага зэрэг хавагнасан байв. Элэг, дэлүү томроогүй, шарлалтгүй.Элэгний биохимийн шинжилгээг (ихэнхдээ "элэгний үйл ажиллагааны сорил" гэж нэрлэж ирсэн) анхан болон хоёрдугаар шатлалын тусламж үйлчилгээнд элэгний олон төрлийн өвчнийг илрүүлэх, оношлох, хянах зорилгоор өргөн ашигладаг. Үндсэн шинжилгээнд АЛАТ, АСАТ, ШФ, билирубин, альбумин болон гамма-глутамил трансфераза (GGT) зэрэг багтдаг. Нэмэлт шинжилгээнд ялтас эсийн тоог үзэх зорилгоор цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ, бүлэгнэлтийн шинжилгээ (INR) багтах ба хэрэв өөрчлөлттэй илэрвэл шалтгааныг тодруулах стандарт болон нэмэлт инвазив бус сорилуудыг ("элэгний скрининг" гэж нэрлэдэг) хийдэг.Баримт: Шотланд улсад хийгдсэн, анхан шатны эмнэлгүүдийг хамруулсан томоохон когорт судалгаагаар, элэгний нийт шинжилгээний 21.7% нь дор хаяж нэг нь хэвийн бус гарсан байна. Энэ нь элэгний биохимийн сорил тус бүрийн элэгний өвчнийг илрүүлэх өвөрмөц болон мэдрэг чанар сул байдаг, шинжилгээг хийх олон төрлийн заалттай, мөн газарзүйн байршлаас хамааран элэгний өвчний тархалт болон эрсдэлт хүчин зүйлс харилцан адилгүй байдагтай холбоотой гэж үзсэн. Ажиглалтын судалгаанд элэгний биохимийн шинжилгээ өөрчлөлттэй өвчтөнүүдийн дөнгөж 50%-д нь л дараагийн шатны нарийвчилсан шинжилгээ хийгдсэн байсан нь элэгний архаг өвчнийг эрт илрүүлэх, удирдах, улмаар хүндрэлээс сэргийлэх боломжийг алдаж байна.Тархалт: Элэгний өвчний эпидемиологиДэлхий дахинд бодисын солилцооны өөрчлөлттэй холбоотой элэгний өөхлөлт (MASLD - өмнө нь согтууруулах ундааны бус шалтгаант элэгний өөхлөлт буюу NAFLD гэгддэг байсан) нь насанд хүрэгчдийн элэгний архаг өвчний хамгийн түгээмэл шалтгаан (38%) болж байна. Европ тивд архины шалтгаант элэгний өвчний тархалт хамгийн өндөр буюу 5.4% (95% CI 3.9-7.1) байна. Европ дотроо Их Британи нь Швед (14.0%; 95% CI 13.0-15.0) болон Италийн (16.1%; 95% CI 1.2-43.3) дараа гуравдугаарт (7.2%; 95% CI 3.0-13.0) орж байна. MASLD болон архины шалтгаант элэгний өвчин нь хоёулаа "элэгний өөхлөлтөт өвчин" (steatotic liver disease) гэсэн ерөнхий ангилалд багтах бөгөөд өөхжилт, улмаар элэгний үрэвсэл, фиброз үүсэх үйл явцаар илэрдэг.Дэлхийн Эрүүл Мэндийн Байгууллагын (ДЭМБ) мэдээлсэнээр дэлхий даяар гепатит В вирусийн тархалт 3.8%, гепатит С вирусийн тархалт 0.8% байна. БНХАУ, Энэтхэг, Нигери улсуудад гепатит В вирус нь элэгний өвчлөлийн тэргүүлэх шалтгаан болж байна. Мөн элэгний архаг өвчин болон элэгний хатуурал (цирроз) нь эрэгтэйчүүдийн хөдөлмөрийн чадвар алдалттай амьдралын жилүүдийг (DALY) бууруулж буй 8 дахь, эмэгтэйчүүдийн хувьд 19 дэх шалтгаан болж байна. Европт зүрхний ишеми өвчний дараа хөдөлмөрийн насны жилүүдийг алдагдуулж буй хоёр дахь тэргүүлэх шалтгаан юм.Өвчтөнд шинжилгээг хэрхэн тайлбарлах хэрэгтэй вэ?Элэгний биохимийн шинжилгээг илгээхээсээ өмнө өвчтөнд шинжилгээ хийх заалтыг тайлбарлах хэрэгтэй. Жишээлбэл: "Би таны элэгний үйл ажиллагааны ерөнхий байдлыг харуулах энгийн шинжилгээ хийх гэж байна. Хариу өөрчлөлттэй гарах нь элэгний асуудлын шалтгааныг шууд хэлж өгөхгүй ч дараа нь ямар шинжилгээ хийх шаардлагатайг шийдэхэд тусална" гэх мэт.Элэгний шинжилгээ өөрчлөлттэй гарсан үед хэрхэн менежмент хийх вэ?Их Британийн Гастроэнтерологийн Нийгэмлэгийн удирдамж, 2024 оны EASL-EASD-EASO-ийн удирдамж, 2025 оны эмчилгээний зөвшилцилд үндэслэн анхан шатны тусламж үйлчилгээний түвшинд элэгний биохимийн шинжилгээ өөрчлөлттэй гарсан үед хэрхэн цааш чиглүүлэг хийж, ажиллах ёстойг харуулсан алгоримтыг боловсруулсан байна. Алгоритм нь таван үе шатаас бүрдэнэ.Алхам 1: Эмнэлзүйн анхан шатны үнэлгээ1-р алхам нь ийлдэс судлалын шинжилгээ болон дүрс оношилгоо хийхээс өмнө эмч нарт элэгний өвчнийг үнэлэхэд туслах гол мэдээллийг дахин сануулж байна. Гепатитын эрсдэл, жирэмсэн эсэх, эмийн хэрэглээний асуумж, архины хэрэглээ, элэг шилжүүлэн суулгаж байсан эсэх, элэгний өвчний эрсдэлт хүчин зүйлс (метаболик хам шинж, чихрийн шижин, илүүдэл жин ба таргалалт, гэр бүлийн түүх, төмрийн илүүдэл), хавдрын болон цочмог өвчний "аюултай шинжүүд " зэргийг үнэлнэ. Бодит үзлэгээр элэгний цочмог болон архаг өвчний шинж тэмдгүүдийг хайна. Элэгний өвчний "аюултай шинж"-д альбумин буурах, элэгний ферментүүд хэт өндөр ихсэх, шарлалт, хавдрын шинж тэмдгүүд багтана.Архины хэрэглээШинжилгээний хариу ямар байхаас үл хамааран өвчтөний архины хэрэглээний тоо хэмжээ, давтамж, төрлийг үнэлнэ. Олон улсад хүлээн зөвшөөрөгдсөн AUDIT-C зэргийг ашиглан архины хэрэглээг дэлгэрэнгүй илрүүлнэ. Тав болон түүнээс дээш оноо авсан бол эерэг гэж үзэх бөгөөд архитай холбоотой хор хөнөөлийг үнэлэхийн тулд AUDIT асуумжийг бүрэн бөглөх шаардлагатай; хэрэв архины хамаарал сэжиглэгдэж байвал илүү нарийвчилсан хэрэгсэл (жишээ нь: SADQ – архины хамаарлын хүндийн зэргийн асуумж) ашиглан хүндийн зэргийг үнэлнэ. Шаардлагатай бол архины хэрэглээг бууруулах талаар товч зөвлөгөө өгнө.Алхам 2: Элэгний үйл ажиллагааны сорилШинжилгээний заалтад: өвөрмөц бус шинж тэмдэгтэй өвчтөнийг элэгний өвчний скрининг хийх, шинж тэмдэггүй боловч элэгний өвчний өндөр эрсдэлтэй өвчтөнийг скрининг хийх, элэг хордуулах эмийн (гепатотоксик) хэрэглээ (жишээ нь: ревматологийн эмүүд, амиодарон, изониазид, метотрексат), мөн мэдэгдэж буй элэгний өвчин эсвэл эрсдэлт хүчин зүйлийг хянах зэрэг багтана.Элэгний биохимийн шинжилгээг илгээхээсээ өмнө хийх болсон заалтаа тодорхой болгох хэрэгтэй. Эдгээр нь өвөрмөц бус сорилууд бөгөөд хувь хүний болон улс хоорондын ялгаатай байдал, тухайлсан элэгний өвчнийг илрүүлэх мэдрэг болон өвөрмөц чанар сул тул "элэгний үйл ажиллагааг илрүүлэх анхан шат"-ы шинжилгээ гэж үзэх нь зүйтэй. Элэгний биохимийн шинжилгээ өөрчлөлттэй үед нэмэлт шинжилгээ хийх заалт болох юм. Өөрчлөлтийн хэв шинжийг тодорхойлохдоо давамгайлж буй хэв шинжийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Нийтлэг хэв шинжүүдэд:Билирубин дангаар ихсэх — ГипербилирубинемиАЛАТ ба/эсвэл АСАТ ихсэх —Эс задралын хэв шинжШФ ба/эсвэл ГГТ ихсэх — Холестатик буюу цөс зогсонгишлын хэв шинжАльбумин багасахINR ихсэх (шарлалттай эсвэл шарлалтгүй) — Элэгний нийлэгжүүлэх үйл ажиллагааны дутагдал (Synthetic failure) эсвэл хавдар сэжиглэх хэв шинж.Элэгний биохимийн анхны шинжилгээгээр холимог дүр зураг ажиглагдвал дараагийн шинжилгээг тодорхойлохын тулд 1-р алхамтай уялдуулах шаардлагатай.Алхам 3: Шалтгааныг тогтоох нарийвчилсан шинжилгээ1-р алхмаас бүрдүүлсэн эмнэлзүйн гол мэдээлэлтэй уялдуулж ялган оношилгоог чиглүүлнэ. Жишээ нь: шимэгдэлт алдагдах (malabsorption), жирэмсэн эсэх, гепатит В/С вирусын тархалт өндөртэй улсад төрсөн эсэх, гэр бүлд нь гемохроматоз байсан эсэх гэх мэт. Улаан эсийн дундаж эзэлхүүн (MCV) ихсэх нь архины шалтгаант элэгний өвчнийг илтгэж болох ч энэ нь архины хэрэглээг илрүүлэх өвөрмөц үзүүлэлт биш байдаг.Зарим улс оронд "ухаалаг элэгний сорил" (intelligent liver blood testing) гэх мэт автоматжуулсан систем рүү шилжиж байгаа бөгөөд энэ нь анхны хэвийн бус хариунд үндэслэн лаборатори өөрөө хамгийн тохиромжтой нэмэлт шинжилгээнүүдийг хийдэг систем юм. Энэхүү системийг санамсаргүй түүвэр бүхий хяналтат туршилтаар судлахад, элэгний өвөрмөц оношилгоог 43%-иар нэмэгдүүлж, зардлын хувьд үр ашигтай болох нь тогтоогдсон.Билирубин дангаар ихсэх - ГипербилирубинемиШууд бус (unconjugated) билирубин дангаар ихсэх нь ихэвчлэн Жильберын хам шинж болон цөөн тохиолдолд цус задралын шалтгаантай байдаг. Билирубин ихэссэн өвчтөнд өлөн үеийн шууд болон шууд бус билирубин, цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ, захын цусны түрхэцийн шинжилгээг хийнэ. Шууд бус билирубин хэт ихсэх нь мөн ховор тохиолдох Криглер-Найярын (Crigler-Najjar) хам шинжийг илтгэж болох бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүүхэд насанд илрэх ба нарийн мэргэжлийн эмч хянах шаардлагатай эмгэг юм.Менежмент: Хэрэв цус багадалттай байвал цус задралыг үнэлэхийн тулд ретикулоцитийн тоо болон лактат дегидрогеназа (LDH)-г шалгана. Шууд (conjugated) билирубин ихсэх нь ихэвчлэн цөсний замын бөглөрөл эсвэл элэгний паренхимийн өвчнөөс үүдэлтэй байдаг тул элэгний бусад сорилуудтай уялдуулж үзнэ. Эс задралын хэв шинжЭлэгний эс доторх ферментүүд болох  АЛАТ, АСАТ нь элэгний эс гэмтэх эсвэл үхжих үед цусанд ялгардаг. Олон төрлийн эмгэг, эмийн бодис нь АЛАТ ба/эсвэл АСАТ-г ихэсгэдэг; иймээс эдгээр ферментүүдийн өсөлт нь элэгний биохимийн хамгийн түгээмэл өөрчлөлт юм. АЛАТ нь элэгний эсэд голчлон байдаг тул элэгний өвчнийг илүү өвөрмөцөөр илтгэдэг бол АСАТ нь элэгний эсээс гадна араг ясны болон зүрхний булчинд агуулагддаг. АЛАТ ба/эсвэл АСАТ ихсэх хамгийн түгээмэл шалтгаануудад элэгний өөхжилт (үүнд MASLD, архины шалтгаант элэгний өвчин, бодисын солилцооны өөрчлөлттэй хавсарсан архины шалтгаант элэгний өвчин багтана), вирусийн гепатит, ауто-иммун гепатит, төмрийн илүүдэл болон эмийн шалтгаант элэгний гэмтэл орно.Менежмент: АЛАТ болон АСАТ ихэссэн шалтгааныг тодруулахын тулд ГГТ, ЦДШ, элэгний хэт авиан шинжилгээ (ЭХО) болон шалтгааныг илрүүлэх скрининг (гепатит В вирусийн гадаргуугийн антиген/HBsAg; гепатит С вирусийн эсрэг бие/Anti-HCV; ауто-эсрэг биеүүд (гөлгөр булчингийн, бөөмийн, митохондрийн болон нейтрофилийн цитоплазмын эсрэг); иммуноглобулинууд; ферритин ба трансферрины ханалт; HbA1c)-ийг захиална. Архины шалтгаант элэгний өвчин эсвэл фиброз сэжиглэж байвал АСАТ:АЛАТ харьцааг тооцоолох ба хэрэв харьцаа >1 байвал давшингуй фиброз/циррозыг илтгэнэ. Цөс зогсонгишил (холестатик)-ын хэв шинжШүлтлэг фосфотаза (ШФ, ALT) нь цөсний замын хучуур эсүүд болон ясанд дийлэнхи хэсэг нь, элэгний эсэд бага хэмжээгээр үүсдэг. ГГТ (гаммаглутилтрансфераза) нь гепатоцит эсэд үүсдэг. ГГТ нь ясанд үүсдэггүй тул ШФ ихэссэн шалтгаан нь элэг/цөсний өвчин үү (ГГТ ихэссэн), эсвэл ясны өвчин үү гэдгийг ялгахад ашиглана. Хэдийгээр ГГТ нь архи хэтрүүлэн хэрэглэхэд заримдаа ихэсдэг ч архины хэрэглээг илтгэх найдвартай үзүүлэлт биш юм. Гэсэн хэдий ч ГГТ ихсэх нь нийт нас баралтын эрсдэлийг урьдчилан таамаглах бие даасан үзүүлэлт болдог (бага зэрэг ихсэхэд эрсдэлийн харьцаа HR 1.84; CI 1.53-2.23; их хэмжээгээр ихсэхэд (хэвийн хэмжээнээс ≥ 2.5 дахин) HR 6.64; CI 4.96-8.88). Холестатик хэв шинжийн нийтлэг шалтгаануудад цөсний замын бөглөрөл (жишээ нь: цөсний чулуу, хавдар), элэгний зогсонгишил (жишээ нь: зүрхний дутагдал), эмийн шалтгаант элэгний гэмтэл, анхдагч цөсний холангит (PBC) болон анхдагч хатууралт холангит (PSC) багтана. Витамин Д-ын дутагдал нь сийвэнгийн кальцийг хэвийн барих нөхөн төлжих механизмаар ШФ-ийг ихэсгэж болдог тул ШФ дангаар ихэссэн өвчтөнд витамин Д-ийн статусыг шалгана. Жирэмсэн үед ШФ нь ихсээс ялгардаг тул физиологийн хэвийн үзэгдэл юм. Жирэмсэн үед ШФ-ээс гадна бусад элэгний сорилууд ихсэх нь урьд нь байсан элэгний өвчин хүндрэх эсвэл жирэмслэлттэй холбоотой элэгний өвчин байх магадлалтай тул нарийвчлан шинжлэх шаардлагатай.Менежмент: Элэгний хэт авиан шинжилгээ (цөсний суваг өргөссөн эсэх, голомтот өөрчлөлт байгаа эсэхийг харах) болон элэгний эсийг гэмтээдэг шалтгааныг тодруулах оношлогоог хийнэ. Нийлэгжүүлэх үйл ажиллагааны дутагдал/Хавдар сэжиглэхЭлэгний эсийн нийлэгжүүлэх үйл ажиллагааны дутагдал (элэгний дутагдал) гэдэг нь бие махбодийн гол үйл ажиллагаанд шаардлагатай уургуудыг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэж чадахгүй байхыг хэлнэ; энэ нь альбумин багасах болон INR уртсах (цус бүлэгнэлт удаашрах)-аар илэрнэ. Мөн элгэнд явагдах билирубины задрал болон цэвэрлэгээ буурснаас үүдэлтэй шарлалт, азотлог хаягдлын боловсруулалт буурснаас үүдэлтэй шээг (urea) ихсэх зэрэг дагалдаж болно. Турах болон холестазын шинж тэмдэг (загатнах, шарлах, тослог баах) дагалдсан төрөл бүрийн хавдрын үед ижил шинж тэмдэг илэрдэг. Альбумин багасах бусад шалтгаануудад цочмог үрэвслийн хариу урвал, шимэгдэлт алдагдах, хоол тэжээлийн дутагдал, цус шингэрэх (жирэмслэлт, зүрхний дутагдал, бөөрний архаг өвчин), уураг алддаг энтеропати болон бөөрөөр алдах (бөөрний архаг өвчин, нефрот хам шинж) зэрэг орно.Менежмент: Элэгний үйл ажиллагааны дутагдал сэжиглэгдвэл яаралтай элэгний хэт авиан шинжилгээ хийлгэж, элэгний нарийн мэргэжлийн эмчид илгээнэ. Хавдар сэжиглэгдвэл хавдрын удирдамж, зааврын дагуу өвчтний менежментийг шийдвэрлэнэ. ХолимогДээрхи хэв шинжүүд холилдон илрэх нь практикт түгээмэл байдаг. Жишээлбэл, уургийн хэрэглээ багатай, зүрхний дутагдалтай настай хүнд альбумин бага (шингэрэлт болон нийлэгжилт буурснаас) байхын зэрэгцээ элэгний зогсонгишлын улмаас ШФ болон ГГТ ихэссэн байж болно.Менежмент: 3-р алхамд шалтгааныг тодруулах ямар нэмэлт шинжилгээ хийхээ шийдэхийн тулд 1-р алхмын эмнэлзүйн мэдээллийг 2-р алхмын давамгайлсан хэв шинжтэй хамтатган авч үзнэ. Алхам 4 ба 5: Оношлогоо ба МенежментЭмнэлзүйн зураглал болон 2, 3-р алхмын дагуу нарийн мэргэжлийн эмчийн хамтаар эдгээр эмгэгүүдийн тодорхой хувийг анхан шатны тусламж үйлчилгээний хүрээнд оношилж, эмчлэх боломжтой. Элэгний фиброзыг үнэлэхБодисын солилцооны эмгэгтэй, элэгний өөхлөлттэй өвчтөнүүдэд элэгний фиброзыг үнэлэх инвазив бус үнэлгээг хийх нь зүйтэй. Анхан шатны тусламж үйлчилгээнд хамгийн тохиромжтой арга бол FIB-4 (fibrosis-4 index for liver fibrosis) үнэлгээ бөгөөд энэ нь нас, АСАТ, АЛАТ болон ялтас эсийн тоонд үндэслэн фиброзын эрсдэлийг тооцоолдог.FIB-4 оноо <1.3: Давшингуй фиброз байх магадлал бага (negative predictive value) тул FIB-4 оноог 1-3 жил тутамд дахин үнэлнэ.Дунд зэргийн оноо 1.3-2.67: Анхан шатны тусламж үйлчилгээнд хавсарсан өвчний менежментийг эрчимжүүлж, орон нутгийн нөөц боломжийг ашиглан элэгний фиброзын нэмэлт шинжилгээнүүдийг (NAFLD фиброзын оноо, VCTE-фиброскан, shear wave эластографи, MRI эластографи, ELF сорил) төлөвлөнө.FIB-4 оноо >2.67: Анхан шатны болон нарийн мэргэжлийн түвшинд хавсарсан өвчний менежментийг хийж, элэгний фиброзын цаашдын үнэлгээг гепатологич эмчээр хянуулах хэрэгтэй. FIB-4-ийн хязгаарлалтууд: 65-аас дээш болон 35-аас доош насныхан, дунд зэргийн оноотой (1.3-2.67) хүмүүс, мөн 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд FIB-4-ийн таамаглах чадвар буурдаг тул эдгээр бүлгийнхэнд элэгний фиброзын өөр хэмжүүр ашиглах нь зүйтэй. 65-аас дээш насныханд FIB-4-ийг ашиглах тохиолдолд дунд зэргийн эрсдэлийн хязгаарыг 1.30-2.0 гэж тодорхойлох ба >2.0 оноотой бол гепатологич руу илгээх заалттай. Хяналт, илгээх заалтЭлэгний архаг өвчин болон түүний шалтгааныг оношилж, эмчилсний дараа өвчтөнийг жилд нэг удаа хянах ба эсвэл элэгний өвчний зэргээс хамааран давтан үзлэгийг ойрхон төлөвлөх хэрэгтэй.Хяналтын давтан үзлэгээр ерөнхий мэргэжлийн эмч, сувилагч эсвэл элэгний эмч нар дараах зүйлсийг анхаарах ёстой:Элэгний архаг өвчний шинэ болон одоо байгаа шинж тэмдгүүдийн талаар асуухЭлэгний декомпенсаци буюу үйл ажиллагааны алдагдлын шинж тэмдэг (энцефалопати, асцит, булчингийн хатингаршил) байгаа эсэхийг бодит үзлэгээр тодорхойлохЭлэгний биохимийн шинжилгээг (АЛАТ, ШФ, билирубин, альбумин болон INR) хянахАрхины хэрэглээг үнэлж, зохих зөвлөгөөг өгөхФиброз байгаа эсэх болон түүний зэргээс хамааран элэгний фиброзыг хянахЗүрх судасны эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэх, одоо байгаа эрсдэлт хүчин зүйлсийг (чихрийн шижин, даралт ихсэх, дислипидеми) шийдвэрлэх, туслахӨвчтөнд тохирсон өөх тос бууруулах эмчилгээ санал болгох. Статин нь элэгний үрэвсэл, өөхлөлт, фиброзыг сайжруулдаг болох нь тогтоогдсон. Харин статиныг АЛАТ ба/эсвэл АСАТ нь хэвийн дээд хэмжээнээс 3 дахин ихсээгүй өвчтөнд бичих ёстой. Дараах тохиолдолд элэгний өвчнөөр мэргэшсэн гепатологич эсвэл гастроэнтерологич эмч рүү илгээнэ:Элэгний өвчний эрсдэлт хүчин зүйлтэй бөгөөд биеийн байдал цочмог муудсан, анамнез болон үзлэгээр элэгний өвчний шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүд. Үүнд цочмог гепатит, эмийн шалтгаант элэгний гэмтэл, элэгний үйл ажиллагааны дутагдал, элэгний декомпенсаци сэжиглэгдсэн өвчтөнүүд багтана.Элэгний өвөрмөц өвчнийг илтгэх өөрчлөлт — Элэгний биохимийн шинжилгээ өөрчлөлттэй, мөн тодорхой шалтгаан батлагдсан бол жишээ нь: АЛАТ ихсэж, элэгний В вирус эерэг гарсан бол.Элэгний архаг өвчнийг илтгэх өөрчлөлт —Элэгний архаг өвчтэй болох нь тогтоогдсон; жишээ нь: элэгний биохимийн үзүүлэлтүүд мэдэгдэхүйц өөрчлөгдсөн (хэвийн дээд хязгаараас ≥2.5 дахин их), ЭХО-д фиброзын шинж тэмдэгтэй эсвэл инвазив бус сорилоор (FIB-4) фиброзын өндөр эрсдэлтэй гарсан, хавдрыг сэжиглэх “аюултай шинж” илэрсэн, элэгний үйл ажиллагааны дутагдалтай, эсвэл онош тодорхойгүй үед.Эмнэлзүйн тохиолдлын шийдвэрТа элэгний хэт авиан шинжилгээтэй хамт нэмэлт цусны шинжилгээг захиалсан. Цусны шинжилгээний хариунд: Ялтас-120 (140–400×10^9/L), АСАТ-60 (1-45 IU/L), АЛАТ-100, HbA1c-46 (<42 ммоль/моль) байна. Ферритин, трансферрины ханалт, ауто-эсрэг биеүүд, иммуноглобулинууд болон гепатит В/С нь бүгд хэвийн хэмжээнд байна. Элэгний ЭХО-д өөхлөлттэй (fatty liver) гэж гарсан. Та FIB-4 оноог 3.03 гэж тооцоолсон нь фиброзын дунд зэргийн эрсдэлтэй байна. Та MASLD (бодисын солилцооны өөрчлөлттэй холбоотой элэгний өөхлөлт) онош тавьж, метаболик хам шинж болон MASLD-ийн удирдамжийн дагуу шийдвэрлэсэн.Эх сурвалж: Interpreting abnormal liver blood test results https://www.bmj.com/content/391/bmj-2024-082648 

Дэлгэрэнгүй
Хөхний сүүний гайхамшигт чанар: Сүүлийн үед судалгаанууд
2025 оны 8-р сарын 5

Хөхний сүүний гайхамшигт чанар: Сүүлийн үед судалгаанууд

Эх, хүүхдийн эрүүл мэндийг хамгаалах, дэмжих үйлсэд эмч, эрүүл мэндийн ажилтнуудын үүрэг асар их юм. Сүүлийн жилүүдэд хөхөөр хооллолтын ач холбогдлын талаарх Шинжлэх Ухааны нотолгоо улам бүр нэмэгдсээр байна. Хөхөөр хооллолт нь зөвхөн хооллолтын тухай асуудал биш эх, хүүхдийн хоорондын нандин холбоог бэхжүүлж, хүүхэд эрүүл өсч торних, цаашлаад эрүүл байх суурийг тавьдаг болохыг баталсаар байна. "The Lancet" сэтгүүлд 2023 онд нийтлэгдсэн "Хөхөөр хооллолт: Зах зээлийн эдийн засагт тулгарч буй сорилтууд ба түүний амин чухал ойлголтууд" нэртэй судалгааны өгүүлэлд хөхөөр хооллолтод тулгарч буй бэрхшээлүүд, түүний цаад механизм болон шийдлийн арга замуудыг ШУ-ны тайлбар, судалгаатайгаар дэлгэрэнгүй тусгажээ. Энэхүү нийтлэлээрээ дамжуулан Монголын эмч, мэргэжилтнүүддээ уг судалгааны гол үр дүн, зөвлөмжийг илүү нарийвчилсан жишээ, судалгааны хамт хүргэхийг зорилоо.Хөхний сүүний гайхамшигт чанар: Шинжлэх Ухааны нээлтүүдХөхний сүү бол зүгээр нэг тэжээл биш, харин эхээс хүүхдэд дамжих амьд, биологийн идэвхт бодисуудын цогц систем юм. Сүүлийн үеийн судалгаагаар хөхний сүүний найрлага нь хүүхдийн өсөлт хөгжил, хэрэгцээнд нийцэн тасралтгүй, динамикаар өөрчлөгдөж байдаг нь тогтоогджээ.Дархлааны идэвхит систем: Эхийн сүү нь зөвхөн дархлаа (passive immunity) тогтоогоод зогсохгүй, эх ба хүүхдийн дархлааны систем хоорондоо "харилцах" боломжийг олгодог. Эхээс хүүхдэд эсрэг биетүүдийг дамжуулж, халдварт өвчнөөс хамгаалах анхдагч хамгаалалт болдог. Тухайлбал, SARS-CoV-2 цар тахлын үед вакцинд хамрагдсан болон өвдөөд эдгэрсэн эхчүүдийн хөхний сүүнд саармагжуулагч эсрэг биетүүд агуулагдаж байсан нь олон судалгаагаар нотлогдсон.Бичил орчны зохицуулалт: Хөхний сүүнд агуулагдах пробиотикууд, ялангуяа Bifidobacterium нь хүүхдийн гэдэсний эрүүл бичил орчныг бүрдүүлдэг. Сонирхолтой нь, хүүхэд хөхөх үед шүлсээрээ дамжуулан өөрийн амны хөндийн микробиотыг эхийн хөх рүү "буцааж урсгах" (retrograde flow) замаар сүүний найрлагад нөлөөлдөг байж болзошгүй гэсэн таамаг бий. Энэ нь эхийн бие махбодь хүүхдийн тухайн үеийн хэрэгцээнд тохирсон сүүг үйлдвэрлэхэд тусалдаг нарийн механизм байж болох юм.Эсийн түвшний зохицуулалт: Хөхний сүүнд өмнө нь мэдэгдээгүй байсан 633 төрлийн уураг агуулсан эсийн гаднах цэврүүнүүд (extracellular vesicles) байдгийг нээжээ. Эдгээр уургууд нь эсийн өсөлт, үрэвслийг зохицуулах, амны хөндийн хучуур эдийн бүрэн бүтэн байдлыг хангах дохиололын замд оролцдог. Мөн эдгээр цэврүүнүүд нь генийн илэрлийг зохицуулдаг микроРНХ-г агуулдаг бөгөөд энэ нь үхжилт энтероколит зэрэг эмгэгээс хамгаалах үүрэгтэй аж.Чөлөөт амин хүчлүүдийн үүрэг: Хөхний сүүн дэх чөлөөт амин хүчлүүдээс глутамат ба глутамин нь нийт агууламжийн 70%-ийг эзэлдэг. Глутамат нь гэдэсний хучуур эсийн өсөлтийг дэмждэг бол глутамин нь дархлаа зохицуулах үйлдэлтэй. Судалгаагаар эдгээр амин хүчлийн агууламж нь хүүхдийн хүйснээс хамаарч ялгаатай байж болохыг харуулсан.Эдгээр нарийн нийлмэл, амьд, хувьсан өөрчлөгддөг шинж чанарыг эхийн сүү орлуулагч бүтээгдэхүүн (ЭСОРБ) хэзээ ч бүрэн орлож, бас хуулбарлаж чадахгүй нь ойлгомжтой юм. Хөхөөр хооллолтод тулгарч буй сорилт ба судалгааны үр дүнДэлхий даяар олон ээжүүд хүссэн үедээ хүүхдээ хөхүүлж чадахгүй байсаар байна. Үүнд судалгаагаар дараах хүчин зүйлс голлон нөлөөлж байгааг тогтоожээ.ЭСОРБ (эхийн сүү орлуулагч бүтээгдэхүүн)-ийн түрэмгий маркетинг: ЭСОРБ үйлдвэрлэгч компаниуд эцэг эхчүүдийн сэтгэл зүйн эмзэг байдал, ялангуяа нярайн хэвийн физиологийн үйлдлүүд дээр тоглолт хийдэг. Жишээлбэл:Нярайн уйлах тоо: Судалгаагаар эрүүл нярай эхний 6 долоо хоногт өдөрт дунджаар 2 цаг орчим уйлдаг нь хэвийн үзэгдэл гэж үздэг. Гэтэл маркетинг нь үүнийг "өлсөж буйн" эсвэл "сүү таарахгүйн" шинж тэмдэг мэтээр сурталчилж, тусгай найрлагатай, үнэтэй бүтээгдэхүүнээ шийдэл болгон санал болгодог. Үнэн хэрэгтээ, эцэг эх нь хэт их уйлдаг гэж тодорхойлсон нярайн 5%-иас бага хувьд нь л эмчилгээ шаардлагатай эмгэг илэрдэг байна.Сэтгэл зүйн нөлөө: Маркетингийн мессежүүд нь ээжүүдийн өөртөө итгэх итгэлийг бууруулж, "миний сүү хангалтгүй" эсвэл "чанаргүй" гэсэн сэтгэгдэл төрүүлдэг.Сүүний гарц хангалтгүй гэж өөрөө мэдээлэх: Энэ нь дэлхий даяар эхчүүдийн тал орчим хувь нь ЭСОРБ-ээр хооллож эхлэх гол шалтгаан болдог. Ихэнх тохиолдолд энэ нь бодит дутагдал гэхээсээ илүүтэй ээжийн өөрийн ойлголт, сэтгэл зүйн байдалтай холбоотой байдаг. Нярайн тайван бус байдлыг сүү хангалтгүй байна гэж буруугаар ойлгох нь түгээмэл.Уураг амлуулахаас өмнө бусад төрлийн хоол, шингэн өгөх (Prelacteal feeds): Бага, дунд орлоготой орнуудад энэ үзэгдэл түгээмэл байсаар байна.Тархалт: Нярайн 34.3% нь төрсний дараах эхний 3 хоногт хөхний сүүнээс өөр зүйл (ус, малын сүү, будаа/эрдэнэшишийн шүүс, элсэн чихэртэй ус, зөгийн бал гэх мэт) хэрэглэж байна.Үр дагавар: Энэ нь хөхөөр хооллолтыг эрт эхлүүлэхэд шууд саад болдог. Судалгаагаар эрт эхлүүлэлт ба уураг амлахаас өмнө өөр зүйл өгөх хоёрын хооронд хүчтэй урвуу хамаарал (Pearson’s r = –0.63, p<0.0001) байгааг тогтоосон. Энэ нь нярайн гэдэсний хэвийн бичил орчин бүрэлдэхэд сөргөөр нөлөөлдөг.Эрт эхлүүлэлтийн доогуур үзүүлэлт: Дэлхий даяар нярайн дөнгөж 47.2% нь л төрсний дараах эхний нэг цагийн дотор хөхөө амлаж байна. Энэ үзүүлэлт Дундад Ази, Хойд Африк, Өмнөд Азийн бүс нутгуудад хамгийн бага байна.Дэвшилтэт туршлага ба эмч нарын анхаарах зүйлсХэдийгээр сорилт, асуудлууд их байгаа ч олон улс оронд хэрэгжүүлсэн цогц арга хэмжээнүүд үр дүнгээ өгч байна. Судалгаанд дурдагдсан зарим жишээнээс дурдвал:Филиппин: Үндэсний хэмжээнд хууль эрх зүйн орчноо сайжруулж, төрсний дараах цалинтай чөлөөг 60 хоногоос 105 хоног болгон сунгасан. Мөн ДЭМБ-ын зар сурталчилгааны кодыг зөрчсөн үйлдлүүдийг бүртгэх албан ёсны мэдээллийн сантай болсон.Буркина Фасо: Уламжлалт манлайлагч ээж нарыг сургалтад хамруулж, "ээжээс ээжид" дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийг байгуулсан. Мөн "Зөвхөн хөхний сүү - илүү хүчтэй" зэрэг олон нийтийн нөлөөллийн компанит ажил зохион байгуулсан."Хүүхдэд ээлтэй эмнэлгийн санаачилга" (BFHI): Энэхүү санаачилгыг хэрэгжүүлэх нь эмнэлгийн орчинд болон олон нийтийн дунд хөхөөр хооллолтын үзүүлэлтийг сайжруулдаг болох нь олон тооны судалгааны мета-анализаар батлагдсан. Учир нь энэ санаачилга нь хүүхдээ хөхүүлэх тусгай өрөөтэй байх, арьс арьсаар шүргэлцэх зэрэг үр дүнтэй олон үйлдлийг нэгтгэсэн байна.Дүгнэлт ба зөвлөмжХөхөөр хооллолт бол эх, хүүхдийн эрүүл мэнд, сайн сайхан байдлыг хангах хамгийн үр дүнтэй, байгалийн бөгөөд тогтвортой арга зам юм. Эмч, эрүүл мэндийн ажилтнууд бид шинжлэх ухааны бодит нотолгоонд тулгуурласан мэдээллийг эхчүүд болон гэр бүлд нь хүргэж, тэднийг ЭСОРБ-ийн худал мэдээлэл, түрэмгий сурталчилгаанаас хамгаалах "бамбай" нь болох ёстой.Эмч нарт зориулсан зөвлөмж:Мэдлэгээ байнга шинэчлэх: Хөхөөр хооллолтын биохими, физиологийн нарийн механизмууд, сүүлийн үеийн судалгааны үр дүн, олон улсын зөвлөмжүүдтэй тогтмол танилцаж байх.Эхчүүдэд цаг гаргах, нотолгоонд суурилсан зөвлөгөө өгөх: Ээж бүрийн нөхцөл байдал өвөрмөц тул тэдний асуултад хүлээцтэй хандаж, ялангуяа хөхөөр хооллолт, нярайн тайван бус байдлын үед сэтгэл зүйн дэмжлэг үзүүлж, бодит-Шинжлэх Ухааны үндэслэлтэй зөвлөгөө өгөх.ЭСОРБ-ийн маркетингийн нөлөөнд автахгүй байх: ЭСОРБ үйлдвэрлэгчдийн зүгээс ирүүлж буй аливаа сурталчилгаа, урамшуулалд шүүмжлэлтэй хандаж, зөвхөн эмнэлгийн заалтаар шаардлагатай тохиолдолд л ЭСОРБ-ийг санал болгох.Хамтын ажиллагааг бэхжүүлэх: Хөхөөр хооллолтыг дэмжих нь зөвхөн нэг салбарын ажил биш тул нийгмийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд, бодлого боловсруулагчид, олон нийтийн байгууллагуудтай хамтран ажиллаж, нийгмийн ойлголт, хандлагыг өөрчлөхөд хувь нэмрээ оруулах.Бидний хамтын, нотолгоонд суурилсан хүчин чармайлтаар Монголын ирээдүй болсон хүүхэд бүр амьдралын хамгийн сайн эхлэл болох эхийн сүүгээрээ хангалттай хооллох боломжийг бүрдүүлж чадна.Эх сурвалж: Breastfeeding: crucially important, but increasingly challenged in a market-driven world, Lancet 2023; 401: 472–85, February 7, 2023, https://doi.org/10.1016/

Дэлгэрэнгүй
Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол
2025 оны 3-р сарын 27

Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол

Удамшлын мэдрэхүй ба ургал мэдрэлийн невропати IV (hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV; HSAN4) буюу өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэг (congenital insensitivity to pain with anhidrosis; CIPA) нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг нэн ховор тохиолдох генетикийн эмгэг юм. Биеийн хромосомд байрлах генийн мутациар удамшдаг эмгэг тул эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүс адилхан өвчилнө. Энэхүү эмгэгийн тухай 1963 онд Свансон нарын эрдэмтэд анх мэдээллэсэн. Дэлхий даяар тохиолдлын давтамж бүрэн тодорхойгүй ба одоогийн байдлаар Хүний генийн мутацийн мэдээллийн санд (Human Gene Mutation Database)  NTRK1 генийн мутацийн шалтгаант CIPA эмгэгийн 128 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. NTRK1 ген нь мэдрэлийн өсөлтийн хүчин зүйл (NGF)-ийн тирозин киназа рецептор TrkA-г кодлодог. NTRK1 генийн мутаци үүссэнээр үр хөврөлийн хөгжлийн явцад NGF хамааралт ноцицептив мэдрэхүйн мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулж өвдөлтийн импульс дамжих боломжгүй болж, хөлсний булчирхайг мэдрэлжүүлдэг симпатик мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулснаар ангидроз үүсдэг.Эмнэлзүйд илрэх үндсэн шинжүүд нь өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх (ангидроз), оюуны хомсдол зэрэг юм. Өвчтөн бүх төрлийн өвдөлтийг (дотор эрхтний өвдөлтийг оролцуулан) мэдэрдэггүйгээс дараах төрлийн гэмтлүүдэд дахин давтан өртөх ба ясны эмгэгүүдээр өвдөх эрсдэл өндөр байдаг. Үүнд: Хэл, завьж, амны салст, хурууны үзүүр, хумсаа хазах, мэрж авах гэх мэт өөрийгөө гэмтээх зан үйл бага наснаас эхлэх (ихэнхдээ анхны шүд цухуйж эхлэх үеэс), түлэгдэх, үүссэн шархны эдгэрэлт удаашрах, халдварлаж хүндрэх, амьдралынхаа туршид ясны хугаралд олон дахин өртөх, ясны бороололт удаашрах, ясны үрэвслээр хүндрэх, гэмтсэн яс хэмжээгээр томорч эмгэгээр эдгэрэх, үений мултралд олон дахин өртсөнөөс үений гажилт, Charcot-н үе үүсэх, давшингуй явцтайгаар нурууны муруйлт үүсэх зэрэг багтана. Өвчтний хүрэлцэх, доргионы, байршлын мэдрэхүй хэвийн байдаг. Хөлөрдөггүйн улмаас биеийн дулаан зохицуулалт алдагдаж, давтамжтай байнгын халууралт үүсч (нярай үеээс эхлэх), ямар нэгэн халууралтат эмгэгийн үед халуун буулгах эмчилгээнд тэсвэртэй байх, өндөр халууралтаас таталт үүсэх зэрэг нь NTRK1-CIPA эмгэгийн хамгийн эхний үндсэн шинж болдог. Хүйтэн орчинд гипотерми мөн үүснэ. Өвчтнүүдийн дийлэнхид хөнгөнөөс дунд зэргийн оюуны хомсдол ажиглагддаг ба анхаарал дутмагшил/хэт хөдөлгөөнтөх эмгэг, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал зэрэг сэтгэцийн эмгэгүүд нийтлэг илэрнэ.Ялган оношилгооАливаа генетикийн эмгэгийн үед илрэх эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг тус тусад нь авч үзвэл өвөрмөц биш боловч бүхэлд нь үнэлбэл өвөрмөц фенотипийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч CIPA эмгэгийг 5-аас доош насанд зөвхөн эмнэлзүйн шинжүүдэд үндэслэн оношлоход хүндрэлтэй хэмээн олон улсын сэтгүүлд хэвлэгдсэн өгүүллүүдэд дурьдсан байдаг. CIPA эмгэгийг дараах төрөлхийн өвдөлт мэдэрдэггүй шинжээр илэрдэг генийн эмгэгүүд ба төстэй шинжээр илэрдэг олдмол эмгэгүүдээс ялган оношилно. Үүнд:Ø  Удамшлын эмгэгүүд:-       Ясны төгс бус хөгжил (Osteogenesis imperfecta)-       Гипогидротик эктодермисийн дисплази-       Гэр бүлийн дисавтономи (HSAN III)-       Леш-Нихан синдром (Lesch-Nyhan syndrome)-       MPV17-related hepatocerebral mitochondrial DNA depletion syndrome-       NGF-CIPA  (HSAN V)Ø  Олдмол эмгэгүүд:-       Уяман өвчин (Leprosy)-       ГэмтэлБидний танилцуулж буй тохиолдлыг дүгнэхэд нярай үеэс эхлэн олон удаа эмнэлэгт хандан, эмчилгээ хийлгэж байсан хэдий ч үндсэн өвчин оношлогдолгүй өнгөрдөг байсан. Үүний шалтгаан нь туйлын ховор тохиолдох CIPA (Congenital insensitivity to pain with anhidrosis) эмгэгийн тухай эмч мэргэжилтнүүд бидний мэдлэг, мэдээлэл дутмаг тул цаашид дэлгэрүүлэн судлах хэрэгцээ шаардлага нэн тэргүүнд тавигдаж байна.ЭмчилгээCIPA генетикийн эмгэг тул шалтгааны өвөрмөц эмчилгээ үгүй. Эмгэгийг эрт оношилж, цаашдын олон талт менежментийг хүүхэд, ортопед, шүд, нүд, арьс судлалын чиглэлээр мэргэшсэн эмч нарын бүрэлдэхүүнтэйгээр цогц тусламж үйлчилгээг үзүүлэх нь чухал. Үндсэн эмчилгээ нь дэмжих, аливаа өвчний хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэгдэнэ. Эмнэлзүйн тохиолдолӨвчтөн Х, 12 настай, эмэгтэй 2022 оны 11 сард ...эмнэлгийн Удамзүйн зөвлөгөө өгөх кабинетад эцэг эхийн хамт ирж үзүүлэн, зөвлөгөө авсан.Зовуурь: Хүүхэд өвдөлт мэдэрдэггүй, хөлөрдөггүй, орчны дулааны нөлөө, халууралтанд их мэдрэг ба бие тавгүйцэж, чичирдэг, хүүхэд өөрөө завьж, хэл, хумсаа гэмтээх зуршилтайгаас үе үе амны хөндийн салст, хэл, хурууны арьс шархалдаг. Шүд амархан цоорч үрэвсдэг, амны салст ба биеийн арьсан дээр үүссэн шарх эдгэхдээ маш удаан, гар хөлийн хумснууд байхгүй. Өмнө нь хэд хэдэн удаа яс хугарч байсан ба бороололт маш удаан, ясанд бүтцийн өөрчлөлт үүсч буруу бороолдог, одоо нуруу ба аарцаг муруйлттай, 2 хөл урт богино болсон.Анамнез: 21 хоногтойд тодорхой шалтгаангүйгээр гэнэт өндөр халуурч (39-40ºC) ...эмнэлгийн нярайн тасагт хэвтсэн. Эмчлэгдэх явцад халууралтын шалтгааныг тодруулах бүх төрлийн шинжилгээ хийсэн ч эмгэгүүд үгүйсгэгдэж, тодорхой шалтгаангүйгээр халууралт 45 орчим хоног үргэлжилсэн. Хүүхэд цаашид 5-6 нас хүртлээ биеийн дулаан хэлбэлздэг, тодорхой шалтгаангүйгээр халуурч, халуун буухдаа удаан байх байдал нь ойрхон давтамжтай байсан. Одоо давтамж холдсон хэдий ч орчны дулааны өөрчлөлт ба халууралтанд их мэдрэг хэвээр. Амны салст, хэлээ гэмтээх байдал нь 3-4 сартайгаас эхэлсэн ба шүд цухуйж эхлэх үеэс улам ихэссэн, товлолын вакцин гэх мэт тарилга хийлгэхдээ огт уйлдаггүй байсан.Бодит үзлэг: Хүүхдийн биеийн байдал дунд. Нүүр тэгш бус хэмтэй, нүүрний доод хэсэг, эрүү баруун тийш муруйлттай, нүд хоорондын зай бага зэрэг хол. Хэл, амны салст, чийглэг, завьжны хэсэгт эдгэрч буй нэг шархтай, хэд хэдэн шүд ломботой, зарим араа шүд ургаагүй. Арьс хуурай, баруун талын эгэмний дээр, хүзүүнд, баруун далны доод хэсэгт, баруун гарын тохойн хэсэгт, зүүн хөлийн өвдөгний хэсэгт мэс заслын сорвитой, 2 гарын хурууны хумснууд үгүй, тавшиж эдгэсэн, зарим хуруунуудын үе орчмын арьсанд товойж эдгэсэн сорвитой, 2 хөлийн хумснууд мөн үгүй, баруун хөлийн эрхий хурууны доод хэсэгт эдгэрэлт их удааширч буй шархтай, боолттой, биеэр цөөн, 1-2 см хэмжээтэй, кофены өнгөтэй толбон тууралттай, арьсны уян хатан чанар хэвийн. Багана нуруу муруйлттай, цээжний хэлбэр зөв бус. Мөчид нарийхан, баруун гарын тохойн үений хэлбэр алдагдаж, товойж муруйж эдгэсэн, үеэр бүрэн тэнийхгүй (5 настайд үүссэн хугарлаас хойш), зүүн өвдөгний үений хэлбэр мөн алдагдсан, хөдөлгөөн чөлөөтэй, аарцаг зүүн тийш муруйлттай, 2 хөл урт богино.Лаборатори, дүрс оношилгооны шинжилгээ Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээнд гипохромын, микроцитийн хөнгөн зэргийн цус багадалт. Биохимийн шинжилгээнд гиперфосфатеми, гипокальцеми, шүлтлэг фосфатаза ихэссэн. Иммунологийн шинжилгээнд паратгормон ихэссэн - өөрчлөлтүүд илэрсэн ба лабораторийн бусад шинжилгээнүүдэд өөрчлөлтгүй.Электронейрографи/электромиографийн шинжилгээнд зүүн хөлд N.Peroneus-ын дисталь хэсгийн хөдөлгөөний хариу потенциалын амплитуд эрс буурсан, захын латенц уртассан, хурд Fibula ясны толгой хэсгээс тахимны хонхрын хооронд удааширсан, мэдрэхүйн хариу үүсээгүй. N.Tibialis-ын хариу потенциал хэвийн үүснэ.Бүтэн биеийн рентген шинжилгээнд нурууны муруйлт, аарцаг ясны тэнхлэг алдагдал, мөчдийн ясны өөрчлөлт, зарим үенүүдийн деформаци өөрчлөлт илэрсэн.Рентген шинжилгээнд илэрсэн яс ба үений өөрчлөлтүүд: (1-2) нурууны сколиоз ба кифоз, Т10, 11, 12-ын дарагдал хугарал, (3-4) аарцаг ясны тэнхлэг алдагдаж, зүүн тийш хазайсан, (4-5) зүүн талын дунд чөмөгний түвшин баруунаас доор байрласан, (6-7) баруун тохойн үений бүтэц алдагдаж, деформаци өөрчлөлт, нугаларсан склеротик өөрчлөлт үүссэн.Генетикийн шинжилгээ:  БНСУ-ын ... эмнэлэгт молекул генетикийн шинжилгээгээр  NTRK1 генийн мутаци илэрсэн.Мэдрэлийн дамжуулалтын шинжилгээгээр (Nerve conduction studies) дээд ба доод мөчдийн мэдрэхүйн гүнзгий алдагдал, дээд ба доод мөчдийг тэгш хэмтэй хамарсан мэдрэхүйн захын полиневропати (мэдрэлийн аксоны алдагдал) илэрсэн. Арьсны симпатик хариу урвалын шинжилгээгээр (Sympathetic skin response) хариу урвал илрээгүй.Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн: Б.Мөнхсайхан1, Н.Цэрэндулам1, Б.Туул1, П.Болортулга1, П.Жамьян1, М.Энхзол21-Эх хүүхдийн эрүүл мэндийн үндэсний төв2-АШУҮИС, АУС, Хүүхдийн Анагаахын тэнхим

Дэлгэрэнгүй
Түгээмэл
Асуулт хариулт