Анагаах ухааны цахим сургалт
Яагаад
Цахим сургалт гэж?
Хэзээ ч, хаана ч үзэх боломжтой
Хэзээ ч, хаана ч үзэх боломжтой
Та ажил, гэр, сургууль мөн жижүүрт хонох үедээ интернэт холболт бүхий ямар ч төрлийн төхөөрөмж ашиглан суралцах боломжтой.
Цаг хугацаа, мөнгийг тань хэмнэнэ
Цаг хугацаа, мөнгийг тань хэмнэнэ
Та байгаа газраасаа цахимаар суралцсанаар цаг хугацаа төдийгүй, мөнгөө хэмнэж өөрт хэрэгцээтэй сургалтыг авах боломжтой.
Сургалтыг та өөрөө удирдана
Сургалтыг та өөрөө удирдана
Цахим сургалтаар та багшаа, сургалтын аргаа, сургалтын хурдыг, сургалтын сэдэв болон дэс дараалал зэргийг бүрэн удирдах боломжтой.
Танд санал болгох
Багцын мэдээлэл

6 сарын багц

69,900₮

6 сард нэг удаа төлнө

  • 2 багц цагийн сургалт үнэгүй
  • Багцад хамаарах бүх хичээлүүд
  • Танхимын сургалтын хөнгөлөлт - 10% *
* 1 удаа хөнгөлөлтийг ашиглана
Багц авах

1 жилийн багц

99,900₮

Жилд нэг удаа төлнө

  • 3 багц цагийн сургалт үнэгүй
  • Багцад хамаарах бүх хичээлүүд
  • Онцлох хичээлүүд
  • Танхимын сургалтын хөнгөлөлт - 20% *
* 1 удаа хөнгөлөлтийг ашиглана
Багц авах
Сүүлийн үеийн
Нийтлэлүүд
Артерийн даралт буулгах эмийг орой уулгах нь зөв үү?
2025 оны 4-р сарын 8

Артерийн даралт буулгах эмийг орой уулгах нь зөв үү?

Артерийн даралтыг (АД) хянах нь зүрх судасны өвчний хүндрэл, нас баралтаас сэргийлдэг нь тодорхой боловч АД бууруулах эмийг хэзээ уулгах нь илүү үр дүнтэй байдаг тал дээр хангалттай судалгаа байхгүй байна. Зарим эмч, судлаачид оройн цагаар уух нь зөв гэдэг бол зарим судлаачид өглөө АД-ын эмийг ууснаар өдрийн цагаар артерийн даралт буурах эрсдэлтэй гэж үзэж байна. Иймээс эмийн тун, уух цагийг тохируулахдаа эрсдэлт хүчин зүйлс болон өвчтөний өөрийн сонголтод тулгуурлан шийдвэрлэх нь чухал болов уу!ТОХИОЛДОЛ 1: ӨГЛӨӨНИЙ ДАРАЛТ ӨНДӨРТЭЙ ӨВЧТӨНАртерийн гипертензи, архаг ишеми оноштой өвчтөн АД буулгах эмээ өглөө тогтмол цагт уудаг. Бүтэн өдрийн турш АД нь тогтвортой байдаг хэдий ч өглөө эм уухаас өмнө даралт нь ихэссэн байдаг гэсэн тул эмч эм уух цагийг өөрчлөн, орой унтахын өмнө ууж байхаар зөвлөжээ. Учир нь АД нь өдрийн хэмнэлийг дагаж хэлбэлзэн шөнөдөө буурч (шөнийн бууралт), өглөөгүүр нэмэгдээд байгаа юм байна. Мөн өглөөний АД огцом ихсэлт нь зүрх судасны хүндрэлүүд, эсвэл зарим эмгэгүүдтэй холбоотой байх магадлалтай, мөн АД бууруулах эмийг орой уух нь зүрх судасны өвчний эрсдэлээс хамгаална гэж үзээд эмч ийнхүү эм уух цагийг өөрчилсөн байна.Артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдийг 24 цагийн холтер даралтын аппаратаар хэмжиж, хянасаны үндсэн дээр систолын даралтыг шөнийн бууралтын хэв шинжээр дараах байдлаар ангиллдаг. Хэт "буурагч" (extreme dippers): 20%-иас илүү буурахБуурагчид (dippers): 10%-20% хүртэл буурах (Хэвийн)Буурдаггүй хүмүүс (nondippers): 10%-иас бага буурахУрвуу буюу эсрэг ихсэх (reverse dippers): Шөнийн систолын даралт өөрчлөгдөхгүй эсвэл нэмэгдэх.Систолын даралт шөнөдөө хангалттай хэмжээнд буурахгүй байгаа өвчтнүүдэд зүрх судасны хүндрэлүүдэд өртөх эрсдэл өндөр байдаг. Иймээс оройн цагаар АД буулгах эмийг уух нь шөнийн даралтыг бууруулна гэсэн таамаглалаа Хермида болон бусад судлаачид доорхи 2 судалгаагаар шалгаж, нотолсон байна.· MAPEC судалгаа (Monitorización Ambulatoria Para Predicción de Eventos Cardiovasculares [Зүрх Судасны Эмгэгийг Урьдчилан Таамаглах Хоногийн Артерийн Даралтын Хяналт]-нд эмчилгээ үр дүнгүй байсан болон эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй гипертензитэй 2,156 өвчтөнийг хамруулжээ. Өвчтөнүүдийг 2 бүлэг болгон эхний бүлэгт АД буулгах эмийг оройн унтахынхаа өмнө, дараагийн бүлэгт АД-ын эмээ өглөө сэрээд уухыг зөвлөсөн байна. Бүх шалтгаант нас баралт ба зүрх судасны эмгэгүүдийг уг 2 бүлэгт харьцуулахад унтахын өмнө буюу орой эмээ уудаг бүлэгт статистикийн хувьд мэдэгдэхүйц бага байсан бөгөөд hazard ratio (HR) 0.39 (95% итгэх интервал [CI] 0.29–0.51, P<.001) байв.· Hygia Chronotherapy Trial-аар АД буулгах эмээ унтахын өмнө уудаг өвчтөнүүдийг, өглөө сэрсний дараа эмээ уудаг өвчтөнүүдтэй харьцуулан зүрх судасны өвчний эрсдэлийг судалсан байна. Судалгааны үр дүнд зүрх судасны өвчнөөс шалтгаалсан нас баралт, зүрхний шигдээс, зүрхний титэм судасны ажилбар, зүрхний дутагдал, тархины цус харвалт зэргийг тооцолсон бөгөөд MAPEC туршилтын нэгэн адил, унтахын өмнө эмээ уудаг бүлэгт статистикийн хувьд мэдэгдэхүйц илүү үр дүнтэй байсан бөгөөд HR 0.55 (95% CI 0.50–0.61, P<.001) байжээ. Гэсэн хэдий ч бусад судлаачид эдгээр үр дүнгүүдийг хүлээн зөвшөөрөөгүй юм. Учир нь түүвэрлэлт болон эмчилгээний бүлэгт хуваариласан арга зүй эргэлзээтэй, мөн effect size-ийн хэмжээг хэт өндөр гэж дүгнэжээ.2018 онд HARMONY судалгаагаар (Hellenic-Anglo Research Into Morning or Night Antihypertensive Drug Delivery) өвчтөнүүдийг өглөө эсвэл орой АД бууруулах эм уух бүлэгт санамсаргүй байдлаар хуваарилж, 12 долоо хоногийн турш солбицох загварыг (crossover design) ашиглаж судалгааг хийсэн байна. Уг судалгаагаар эдгээр бүлгүүдийн хооронд ямар нэгэн ялгаа ажиглагдаагүй ажээ.2022 онд Маккензи ба бусад судлаачид TIME судалгаа (Treatment in Morning vs Evening)-ны үр дүнг нийтэлсэн бөгөөд үүнд 21,000 гаруй өвчтөнг хамруулан өдөрт нэг удаа эмээ өдөр эсвэл орой уух гэсэн 2 бүлэгт санамсаргүй байдлаар хуваарилан судалгааг хийжээ. Өвчтөнүүдийг дунджаар 5,2 жилийн турш даган судалсан байна. Судалгааны үр дүнд үхэлд хүргээгүй зүрхний шигдээс, тархины цус харвалтын улмаас эмнэлэгт хэвтэх, судасны шалтгаант нас баралт зэргийг багтаан харьцуулан судалсан бөгөөд орой эм уудаг бүлгийн өвчтөнүүдийн 3.4%-д, өглөө эм уудаг бүлгийн өвчтөнүүдийн 3.7%-д эдгээр хүндрэл болон нас баралт ажиглагдсан байна (HR 0.95; 95% CI 0.83–1.10; P = 0.53). Иймээс эдгээр судлаачид АД бууруулах эмийг өвчтөн өөрт аль тохиромжтой үедээ уух нь зөв гэж зөвлөжээ.ТОХИОЛДОЛ 2: УНАХ ЭРСДЭЛ БА ГЛАУКОМЫН ХҮНДРЭЛГлауком, артерийн гипертензи, 2-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн өгүүлэмжтэй, 67 настай эмэгтэй эмчид үзүүлэхээр ирсэн. Тэрээр АД буулгах эмээ тогтмол ууж чаддаггүй, зарим өглөө эмээ уухаа мартдаг гэнэ. Өвчтөн бусад эмүүдээ тогтмол оройн цагаар уудаг хэдий ч эмчийнхээ зөвлөснөөр АД-ын эмийг глауком хүндрэхээс болон унах эрсдэлээс сэргийлж оройн цагаар огт уудаггүй байна.Хуучны судалгаануудаар АД багасах нь (систолын даралт < 120 мм МУБ) унах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг гэж үздэг байсан тул эмч нар өглөө ортостатик шинж тэмдэг илрэхээс сэргийлж, унах эрсдэлийг багасгахын тулд орой артерийн даралт бууруулах эм бичиж өгөхөөс зайлсхийдэг байв. Харин сүүлийн үед хийгдсэн судалгаагаар АД-ыг эрчимтэй хянах үед (систолын даралт < 120 мм МУБ) синкопийн эрсдэл нэмэгддэг хэдий ч унах эрсдэл нэмэгдээгүйг харуулсан. TIME судалгаагаар (Treatment in Morning vs Evening) толгой эргэх, унах зэргийн үр дүнг тооцсон ба орой эм уудаг бүлгийн өвчтөнүүд өглөөний бүлгийнхээс цөөн удаа унасан байна. Харин өглөө АД-ын эм уудаг бүлэгт толгой эргэх, дайвалзах тохиолдол илүү олон гарчээ.Артерийн даралт бууруулах эмийг орой уухтай холбоотой өөр нэг санаа зовоосон асуудал бол глауком өвчин юм. Биеийн ерөнхий артерийн даралт шөнөдөө буурах нь нүдний цусан хангамжийг бууруулж, энэ нь харааны мэдрэлийн цусан хангамжийг багасгаж, глаукомын гэмтлийг гүнзгийрүүлж болзошгүй гэж үздэг. Судалгаануудаас харахад энэ таамаглал нь бүрэн нотлогдоогүй ч АД өндөр байх, буурах нь хоёулаа глаукомын хүндрэлийг нэмэгдүүлдэг гэсэн нотолгоонууд гарсаар байгаа юм.Мета-анализ судалгаагаар шөнө АД буурах нь глаукомын гэмтэл хүндрэх болон харааны талбай алдагдах эрсдэлт хүчин зүйл болдог болохыг тогтоосон тул шөнө артерийн даралт илэрхий буудаг глаукомтой өвчтөнүүдэд артерийн даралт бууруулах эмийг орой уух нь зохимжгүй гэж зөвлөсөн байна. Гэсэн хэдий ч одоо байгаа эдгээр судалгаануудад үндэслэн эмнэлзүйн удирдамжийг өөрчлөх хангалттай нотолгоо байхгүй байгаа юм. Иймээс шөнө АД багасдаг өвчтөнүүдэд глауком даамжрах эрсдэлтэйг тооцон өвчтөн бүрт тохирсон, хамтын зөв шийдвэрийг гаргах нь нэн чухал юм.Эх сурвалж:Blood Pressure Lowering Treatment Trialists’ Collaboration. Pharmacological blood pressure lowering for primary and secondary prevention of cardiovascular disease across different levels of blood pressure: an individual participant-level data meta-analysis, Lancet 2021; 397(10288):1884].Salles GF, Reboldi G, Fagard RH, et al. Prognostic effect of the nocturnal blood pressure fall in hypertensive patients: the ambulatory blood pressure collaboration in patients with hypertension (ABC-H) meta-analysis. Hypertension 2016Cuspidi C, Sala C, Tadic M, et al. Clinical and prognostic significance of a reverse dipping pattern on ambulatory monitoring: an updated review. J Clin Hypertens (Greenwich) 2017Hermida RC, Ayala DE, Mojón A, Fernández JR. Influence of circadian time of hypertension treatment on cardiovascular risk: results of the MAPEC study. Chronobiol Int 2010Hermida RC, Crespo JJ, Domínguez-Sardiña M, et al. Bedtime hypertension treatment improves cardiovascular risk reduction: the Hygia Chronotherapy Trial. Eur Heart J 2020;Brunström M, Kjeldsen SE, Kreutz R, et al. Missing verification of source data in hypertension research: the HYGIA PROJECT in perspective. Hypertension 2021; 78(2):555–558.Poulter NR, Savopoulos C, Anjum A, et al. Randomized crossover trial of the impact of morning or evening dosing of antihypertensive agents on 24-hour ambulatory blood pressure. Hypertension 2018; 72(4):870–873.Mackenzie IS, Rogers A, Poulter NR, et al. Cardiovascular outcomes in adults with hypertension with evening versus morning dosing of usual antihypertensives in the UK (TIME study): a prospective, randomised, open-label, blinded-endpoint clinical trial. Lancet 2022; 400(10361):1417–1425.Klein D, Nagel G, Kleiner A, et al. Blood pressure and falls in community-dwelling people aged 60 years and older in the VHM&PP cohort. BMC Geriatr 2013; 13:50.Sink KM, Evans GW, Shorr RI, et al. Syncope, hypotension, and falls in the treatment of hypertension: results from the randomized clinical Systolic Blood Pressure Intervention Trial. J Am Geriatr Soc 2018;Leeman M, Kestelyn P. Glaucoma and blood pressure. Hypertension 2019; 73(5):944–950.Bowe A, Grünig M, Schubert J, et al. Circadian variation in arterial blood pressure and glaucomatous optic neuropathy—a systematic review and meta-analysis. Am J Hypertens 2015;

Дэлгэрэнгүй
Сонсголын шванномагийн ховор тохиолдол
2025 оны 2-р сарын 20

Сонсголын шванномагийн ховор тохиолдол

Сонсголын Шваннома нь гавлын VIII хос мэдрэлийн үүдэвчийн салаанаас гаралтай, удаан ургалттай, хоргүй хавдар юм. Толгой, хүзүүнд тохиолдох нийт хоргүй хавдрын 35%-ийг эзэлж жилд дунджаар 10.4 сая тохиолдол шинээр бүртгэгддэг. Ихэвчлэн 30-60 насныханд хүйс хамааралгүй оношлогдоно.  Нийт тохиолдлын 90-ээс дээш хувьд нэг талын мэдрэлийг дарж ганц нэгээр үүсэх ба хэрэв хоёр талыг эсвэл олон тоотой бол нейрофиброматоз II хэвшинжтэй  холбоотой байж болно. Ихэнх судалгаануудаас үзвэл утасны хэрэглээ тархины хавдар (сонсголын шваннома багтана) үүсгэхэд нөлөөлнө гэж үзжээ. Мөн дуу чимээний бохирдол сонсголын шваннома үүсгэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг байна. Ихэнхдээ дотор акустик сувагт үүсэж бага тархи-гүүрний өнцгийг (БГӨ) хамарна. Хавдрын хэмжээ, байршлаас хамаарч эмнэлзүйн илрэл ялгаатай бөгөөд мэс засал эмчилгээний дараа ихэнхдээ дахидаггүй. Эмнэлзүйд  нэг талын давшингуй явцтай сонсгол бууралт, чих шуугилт илрэх ба хавдрын хэмжээ томрохын хэрээр бусад гавлын хос мэдрэлүүдийн дарагдлын шинжүүд (нүүрний саа, тэнцвэр алдагдал, толгой өвдөх) ажиглагдана. Сонсголын шванномаг нэн тэргүүнд менингиомагаас ялган оношлох шаардлагатай ба эд судлал болон иммунохистохимийн шинжилгээг хийж ялгана. Хистологид шванномаг илтгэх өвөрмөц Антони А – эсжилт ихтэй бүс ба эсүүд нь хашаа шиг эгнэн байрласан, бөөмүүд нь сунасан бүтэцтэй, Антони Б- сийрэг эсүүдийн бөөгнөрөл үүсгэсэн, цитоплзам нь салс ихтэй харагдахаас гадна сонсголын шванномагийн үед илүүтэй ажиглагдана.Эмнэлзүйн тохиолдол29 настай, эмэгтэй. Зовуурь: 2 чихний сонсгол буурна, шуугина, 2 нүд чилж өвдөнө, зүүн нүд анигдахгүй хуурайшна, 2 нүдний урдуур хар юм хөвнө, толгой эргэнэ, тэнцвэр алдагдана гэнэ. Мэдрэлийн эмчийн үзлэгээр нистагм (+), зүүн духны үрчлээ тэнэгэр, зүүн нүд анигдахгүй, зүүн хацраар хий алдана, зүүн амны булан унжсан, хэл баруун тийш татагдсан байв.Өвчний түүх: Архаг хууч өвчингүй, нэг жилийн өмнөөс чих шуугиж, толгой эргэн, тэнцвэр алдагдаж эхэлсэн. Зургаан сарын өмнө сонсгол шалгуулахад 2 чихний сонсгол буурсан байв. Хоёр сарын өмнө ...-ийн СРТ-ийн шинжилгээнд харуулж зүүн дотор чихний сувагт цагаан будаа шиг орчны эдээс сайтар зааглагдсан үүсгэвэр тодорхойлогдсон, зүүн талын XII мэдрэл хавагнаж зузаарсан тул Шваннома (Зураг 1A) гэж оношлогдож ...Э-т чихний дотор сувгаар дамжуулан хавдрыг авах мэс засал эмчилгээ хийгдсэн. Дотор сувгаар дамжуулан (translabyrinthine) хавдрыг авах мэс засал нь чихний ар хэсэгт зүслэг хийж арьс өөхөн эдээс чөлөөлж, хөхлөг сэртэнг авч (мастоидэктоми) , дотор чихний хөндийг араас нь нээн, дотор чихний сувгийг өрөмдөж хавдрыг гаргаж авдаг мэс засал юм. 3 см-с бага хэмжээтэй хавдрыг авахад тохиромжтой ба ойр орчмын сонсгол болон бусад мэдрэлийг гэмтээдэггүй, хүндрэл багатай мэс заслын сонголт юм.  Лабораторийн шинжилгээнд: HGB 10.8¯, HCT 34.7¯, MCV 76.9¯ цус багадалтын шинжтэй. Эд судлалын шинжилгээнд: Мэс заслаар авагдсан 4 ш 0.8х0.5х0.4 cм, 0.7х0.4х0.3 cм, 0.2х0.2х0.2 cм, 0.2х0.2х0.2 cм хэмжээтэй цайвар шаргал, зөөлөн эд ирж хистологид харахад тод будагдсан татагдсан бөөмтэй ээрүүл эсүүдээс бүрдсэн, үхжил болон митоз хуваагдал ажиглагдаагүй (Зураг 1B, C). Хашаа шиг эгнэн, шигүү байрласан ээрүүл эсүүд (Антони А) болон миксойд сийрэг (Антони В) эсгүй зураглалтай. Бусад ээрүүл эст хавдруудаас ялган оношлохын тулд Иммунохистохимийн S-100 эсрэгбиеэр эерэг будагдсан тул мэдрэлийн эсээс гаралтай, Шваннома гэж дүгнэсэн (Зураг 1D).Зураг 1. (A) Зүүн дотор чихний сувагт цагаан будааны ширхэг шиг орчны эдээс сайтар зааглагдсан үүсгэвэр (дугуйлж тэмдэглэсэн), зүүн талын XII мэдрэл хавагнаж зузаарсан (сумаар тэмдэглэсэн). Эд судлалын шинжилгээнд (В) нэгэн төрлийн татагдсан бөөмтэй ээрүүл хэлбэрийн эсүүд хашаа шиг эгнэн байрласан (Антони А) болон миксойд сийрэг эсгүй (Антони В) хэсгүүдтэй (ХЭ, х10). (С) Эдгээр эсүүдийн бөөм нь татагдсан, долгионтсон бөгөөд митоз хуваагдал, үхжил ажиглагдаагүй (x40). (Г) Иммунохистохимийн S-100 эсрэгбиеэр цитоплазмын будагдалттай тул эерэг гэж үнэлсэн (x10).Хэлцэмж: Шванномын 60%-аас дээш тохиолдлууд гавлын VIII хос мэдрэлээс гаралтай байдаг бол энэхүү тохиолдолд гавлын VII, VIII, XII хос мэдрэлийг хамарсан эмнэлзүйн шинж илэрсэн. Шваннома оношлогдсон 12 хүнд XII мэдрэл, 10 хүнд IX, X мэдрэл тус тус гэмтэж, 4 хүнд нүүрний саа, 4 хүнд бага тархи болон пирамид дарагдлын шинжүүд илэрсэн байна. Өөр нэг судалгаанд нэг талын сонсгол бууралт 80%, нэг талын чих шуугилт 6.3%, тэнцвэр алдагдах, толгой эргэх, толгой өвдөх шинж тус тус 3.8%, 3.4%, 2% илэрчээ. Сонсголын шванномаг эмчилсэн 1000 тохиолдол бүхий судалгаанаас үзвэл, VIII мэдрэлийн чихний дунгийн мэдрэл нийт тохиолдлын 95%-д гэмтэж, сонсгол алдагдал, чих шуугилт илэрсэн бол үүдэвчийн мэдрэл 61%, хөнгөнөөс дунд зэргийн тэнцвэр алдагдал, V мэдрэл 17%, нүүр бадайрах, өвдөх шинж, VII мэдрэл 6% , нүүрний саа, амт алдагдах, нүд хуурайших зэрэг шинжүүд илэрсэн. Дунджаар жилд 1.9 мм-ээр томрох ба 80-ээс дээш хувьд бага тархи-гүүрний өнцөгт тохиолдоно. Тодосгогчтой СРТ-аар жижиг хэмжээтэй хавдруудыг оношлох боломжтой ба тодосгогчгүй СРТ болон КТ-оор зарим тохиолдолд жижиг хавдрууд харагдахгүй байх магадлалтай.Эд судлалын шинжилгээнд ээрүүл эст хавдрууд болох Шваннома, Лейомиома, Нейрофиброма зэргийг өөр хооронд нь ялган оношлох хэрэгтэй болдог. Энгийн хематоксилин эозины будгийн аргаар дангаар нь ялгахад хүндрэлтэй байдаг тул нэмэлт иммунохистохимийн эсрэгбие ашиглах шаардлагатай болдог. Шванномаг Антони А болон Б зураглалаар нь нейрофибромагаас ялган оношилж болно. Мөн иммунохистохимийн S100 эерэгбие Шванномын эсүүдийн цитоплазмд тархмал, тод будагддаг бол нейрофиброма дээр сул, захын мэдрэлийн бүрхүүлээс гаралтай хортой хавдрын (ЗМБГХХ) тохиолдлын 50-60%-д сөрөг будагдана.CD34 эерэгбие нь нейрофиброма болон Шванномын Антони А зураглал дээр эерэг будагдана. Гэхдээ CD34 эерэг будагдалт нь өвөрмөц бус буюу бусад олон төрлийн хавдрууд (фибробласт, миофибробласт, фибро-хистоцит, судас, мэдрэл, өөх, гөлгөр булчин, нөсөөт болон эпителийн гаралтай хавдрууд)-ын  үед эерэг гарах тул захын мэдрэлийн бүрхүүлээс гаралтай (ЗМБГХ) хавдруудыг оношлох өвөрмөц маркер болж чаддаггүй. Sox10 нь ЗМБГХ-ыг мезенхимээс гаралтай хавдраас ялгахад тусална. Sox10, Калретин нь Шванномаг нейрофиброма болон менингиомаас ялган оношлоход тустай. Мөн Sox10 нь Шванномаг фибросаркома, лейомиосаркома болон синовиал саркомагаас тус тус ялгана. Бусад нестин, EGFR, p16, Ki-67 биомаркерууд нь ЗМБГХХ-ыг Шваннома болон нейрофибромагаас ялгана. Иймээс эд судлалын шинжилгээнд өвөрмөц хавдруудын ялган оношилгоонд батлах эсвэл үгүйсгэх зорилгоор иммунохистохимийн эсрэгбие ашиглах шаардлагатай байна.Дүгнэлт: Шваннома нь эмнэлзүйд нэг талын сонсгол алдагдлаар илэрч дүрс оношилгоогоор эрт үедээ оношлогдох боломжтой тавилан сайтай хавдар юм. Гэхдээ эд судлалын шинжилгээ, иммунохистохимийн эерэгбиеийн тусламжтай оношийг баталгаажуулах нь цаашдын эмчилгээнд ач холбогдолтой.Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн:Э.Халиун1, Э.Энхжин1, П.Гантуяа1, З.Ганцэцэг1, Д.Нямдулам1, М.Уугантамир1, А.Цэнд-Аюуш3, Э. Жаргалхүү3,   Б . Халиун4, Ш.Тунгалагтамир5, Б.Уранчимэг2, З.Энхзул2, Э.Баярмаа1,2, , Л.Саямаа1,21 -АШУҮИС, БАС, Эмгэг Судлал, Шүүх Эмнэлгийн Тэнхим,  2- АШУҮИС, МЯЭ, Эмгэг судлалын тасаг,  3 -АШУҮИС, МЯЭ, Чих хамар хоолойн тасаг,  4 -АШУҮИС, МЯЭ, Дүрс оношилгооны тасаг, 5 -АШУҮИС, МЯЭ, Мэдрэл судлалын тасаг

Дэлгэрэнгүй
Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол
2025 оны 3-р сарын 27

Өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэгийн ховор тохиолдол

Удамшлын мэдрэхүй ба ургал мэдрэлийн невропати IV (hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV; HSAN4) буюу өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх төрөлхийн эмгэг (congenital insensitivity to pain with anhidrosis; CIPA) нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг нэн ховор тохиолдох генетикийн эмгэг юм. Биеийн хромосомд байрлах генийн мутациар удамшдаг эмгэг тул эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүс адилхан өвчилнө. Энэхүү эмгэгийн тухай 1963 онд Свансон нарын эрдэмтэд анх мэдээллэсэн. Дэлхий даяар тохиолдлын давтамж бүрэн тодорхойгүй ба одоогийн байдлаар Хүний генийн мутацийн мэдээллийн санд (Human Gene Mutation Database)  NTRK1 генийн мутацийн шалтгаант CIPA эмгэгийн 128 тохиолдол бүртгэгдсэн байна. NTRK1 ген нь мэдрэлийн өсөлтийн хүчин зүйл (NGF)-ийн тирозин киназа рецептор TrkA-г кодлодог. NTRK1 генийн мутаци үүссэнээр үр хөврөлийн хөгжлийн явцад NGF хамааралт ноцицептив мэдрэхүйн мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулж өвдөлтийн импульс дамжих боломжгүй болж, хөлсний булчирхайг мэдрэлжүүлдэг симпатик мэдрэлийн эсүүдийг апоптозод оруулснаар ангидроз үүсдэг.Эмнэлзүйд илрэх үндсэн шинжүүд нь өвдөлт үл мэдрэх, үл хөлрөх (ангидроз), оюуны хомсдол зэрэг юм. Өвчтөн бүх төрлийн өвдөлтийг (дотор эрхтний өвдөлтийг оролцуулан) мэдэрдэггүйгээс дараах төрлийн гэмтлүүдэд дахин давтан өртөх ба ясны эмгэгүүдээр өвдөх эрсдэл өндөр байдаг. Үүнд: Хэл, завьж, амны салст, хурууны үзүүр, хумсаа хазах, мэрж авах гэх мэт өөрийгөө гэмтээх зан үйл бага наснаас эхлэх (ихэнхдээ анхны шүд цухуйж эхлэх үеэс), түлэгдэх, үүссэн шархны эдгэрэлт удаашрах, халдварлаж хүндрэх, амьдралынхаа туршид ясны хугаралд олон дахин өртөх, ясны бороололт удаашрах, ясны үрэвслээр хүндрэх, гэмтсэн яс хэмжээгээр томорч эмгэгээр эдгэрэх, үений мултралд олон дахин өртсөнөөс үений гажилт, Charcot-н үе үүсэх, давшингуй явцтайгаар нурууны муруйлт үүсэх зэрэг багтана. Өвчтний хүрэлцэх, доргионы, байршлын мэдрэхүй хэвийн байдаг. Хөлөрдөггүйн улмаас биеийн дулаан зохицуулалт алдагдаж, давтамжтай байнгын халууралт үүсч (нярай үеээс эхлэх), ямар нэгэн халууралтат эмгэгийн үед халуун буулгах эмчилгээнд тэсвэртэй байх, өндөр халууралтаас таталт үүсэх зэрэг нь NTRK1-CIPA эмгэгийн хамгийн эхний үндсэн шинж болдог. Хүйтэн орчинд гипотерми мөн үүснэ. Өвчтнүүдийн дийлэнхид хөнгөнөөс дунд зэргийн оюуны хомсдол ажиглагддаг ба анхаарал дутмагшил/хэт хөдөлгөөнтөх эмгэг, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал зэрэг сэтгэцийн эмгэгүүд нийтлэг илэрнэ.Ялган оношилгооАливаа генетикийн эмгэгийн үед илрэх эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг тус тусад нь авч үзвэл өвөрмөц биш боловч бүхэлд нь үнэлбэл өвөрмөц фенотипийг бий болгодог. Гэсэн хэдий ч CIPA эмгэгийг 5-аас доош насанд зөвхөн эмнэлзүйн шинжүүдэд үндэслэн оношлоход хүндрэлтэй хэмээн олон улсын сэтгүүлд хэвлэгдсэн өгүүллүүдэд дурьдсан байдаг. CIPA эмгэгийг дараах төрөлхийн өвдөлт мэдэрдэггүй шинжээр илэрдэг генийн эмгэгүүд ба төстэй шинжээр илэрдэг олдмол эмгэгүүдээс ялган оношилно. Үүнд:Ø  Удамшлын эмгэгүүд:-       Ясны төгс бус хөгжил (Osteogenesis imperfecta)-       Гипогидротик эктодермисийн дисплази-       Гэр бүлийн дисавтономи (HSAN III)-       Леш-Нихан синдром (Lesch-Nyhan syndrome)-       MPV17-related hepatocerebral mitochondrial DNA depletion syndrome-       NGF-CIPA  (HSAN V)Ø  Олдмол эмгэгүүд:-       Уяман өвчин (Leprosy)-       ГэмтэлБидний танилцуулж буй тохиолдлыг дүгнэхэд нярай үеэс эхлэн олон удаа эмнэлэгт хандан, эмчилгээ хийлгэж байсан хэдий ч үндсэн өвчин оношлогдолгүй өнгөрдөг байсан. Үүний шалтгаан нь туйлын ховор тохиолдох CIPA (Congenital insensitivity to pain with anhidrosis) эмгэгийн тухай эмч мэргэжилтнүүд бидний мэдлэг, мэдээлэл дутмаг тул цаашид дэлгэрүүлэн судлах хэрэгцээ шаардлага нэн тэргүүнд тавигдаж байна.ЭмчилгээCIPA генетикийн эмгэг тул шалтгааны өвөрмөц эмчилгээ үгүй. Эмгэгийг эрт оношилж, цаашдын олон талт менежментийг хүүхэд, ортопед, шүд, нүд, арьс судлалын чиглэлээр мэргэшсэн эмч нарын бүрэлдэхүүнтэйгээр цогц тусламж үйлчилгээг үзүүлэх нь чухал. Үндсэн эмчилгээ нь дэмжих, аливаа өвчний хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэгдэнэ. Эмнэлзүйн тохиолдолӨвчтөн Х, 12 настай, эмэгтэй 2022 оны 11 сард ...эмнэлгийн Удамзүйн зөвлөгөө өгөх кабинетад эцэг эхийн хамт ирж үзүүлэн, зөвлөгөө авсан.Зовуурь: Хүүхэд өвдөлт мэдэрдэггүй, хөлөрдөггүй, орчны дулааны нөлөө, халууралтанд их мэдрэг ба бие тавгүйцэж, чичирдэг, хүүхэд өөрөө завьж, хэл, хумсаа гэмтээх зуршилтайгаас үе үе амны хөндийн салст, хэл, хурууны арьс шархалдаг. Шүд амархан цоорч үрэвсдэг, амны салст ба биеийн арьсан дээр үүссэн шарх эдгэхдээ маш удаан, гар хөлийн хумснууд байхгүй. Өмнө нь хэд хэдэн удаа яс хугарч байсан ба бороололт маш удаан, ясанд бүтцийн өөрчлөлт үүсч буруу бороолдог, одоо нуруу ба аарцаг муруйлттай, 2 хөл урт богино болсон.Анамнез: 21 хоногтойд тодорхой шалтгаангүйгээр гэнэт өндөр халуурч (39-40ºC) ...эмнэлгийн нярайн тасагт хэвтсэн. Эмчлэгдэх явцад халууралтын шалтгааныг тодруулах бүх төрлийн шинжилгээ хийсэн ч эмгэгүүд үгүйсгэгдэж, тодорхой шалтгаангүйгээр халууралт 45 орчим хоног үргэлжилсэн. Хүүхэд цаашид 5-6 нас хүртлээ биеийн дулаан хэлбэлздэг, тодорхой шалтгаангүйгээр халуурч, халуун буухдаа удаан байх байдал нь ойрхон давтамжтай байсан. Одоо давтамж холдсон хэдий ч орчны дулааны өөрчлөлт ба халууралтанд их мэдрэг хэвээр. Амны салст, хэлээ гэмтээх байдал нь 3-4 сартайгаас эхэлсэн ба шүд цухуйж эхлэх үеэс улам ихэссэн, товлолын вакцин гэх мэт тарилга хийлгэхдээ огт уйлдаггүй байсан.Бодит үзлэг: Хүүхдийн биеийн байдал дунд. Нүүр тэгш бус хэмтэй, нүүрний доод хэсэг, эрүү баруун тийш муруйлттай, нүд хоорондын зай бага зэрэг хол. Хэл, амны салст, чийглэг, завьжны хэсэгт эдгэрч буй нэг шархтай, хэд хэдэн шүд ломботой, зарим араа шүд ургаагүй. Арьс хуурай, баруун талын эгэмний дээр, хүзүүнд, баруун далны доод хэсэгт, баруун гарын тохойн хэсэгт, зүүн хөлийн өвдөгний хэсэгт мэс заслын сорвитой, 2 гарын хурууны хумснууд үгүй, тавшиж эдгэсэн, зарим хуруунуудын үе орчмын арьсанд товойж эдгэсэн сорвитой, 2 хөлийн хумснууд мөн үгүй, баруун хөлийн эрхий хурууны доод хэсэгт эдгэрэлт их удааширч буй шархтай, боолттой, биеэр цөөн, 1-2 см хэмжээтэй, кофены өнгөтэй толбон тууралттай, арьсны уян хатан чанар хэвийн. Багана нуруу муруйлттай, цээжний хэлбэр зөв бус. Мөчид нарийхан, баруун гарын тохойн үений хэлбэр алдагдаж, товойж муруйж эдгэсэн, үеэр бүрэн тэнийхгүй (5 настайд үүссэн хугарлаас хойш), зүүн өвдөгний үений хэлбэр мөн алдагдсан, хөдөлгөөн чөлөөтэй, аарцаг зүүн тийш муруйлттай, 2 хөл урт богино.Лаборатори, дүрс оношилгооны шинжилгээ Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээнд гипохромын, микроцитийн хөнгөн зэргийн цус багадалт. Биохимийн шинжилгээнд гиперфосфатеми, гипокальцеми, шүлтлэг фосфатаза ихэссэн. Иммунологийн шинжилгээнд паратгормон ихэссэн - өөрчлөлтүүд илэрсэн ба лабораторийн бусад шинжилгээнүүдэд өөрчлөлтгүй.Электронейрографи/электромиографийн шинжилгээнд зүүн хөлд N.Peroneus-ын дисталь хэсгийн хөдөлгөөний хариу потенциалын амплитуд эрс буурсан, захын латенц уртассан, хурд Fibula ясны толгой хэсгээс тахимны хонхрын хооронд удааширсан, мэдрэхүйн хариу үүсээгүй. N.Tibialis-ын хариу потенциал хэвийн үүснэ.Бүтэн биеийн рентген шинжилгээнд нурууны муруйлт, аарцаг ясны тэнхлэг алдагдал, мөчдийн ясны өөрчлөлт, зарим үенүүдийн деформаци өөрчлөлт илэрсэн.Рентген шинжилгээнд илэрсэн яс ба үений өөрчлөлтүүд: (1-2) нурууны сколиоз ба кифоз, Т10, 11, 12-ын дарагдал хугарал, (3-4) аарцаг ясны тэнхлэг алдагдаж, зүүн тийш хазайсан, (4-5) зүүн талын дунд чөмөгний түвшин баруунаас доор байрласан, (6-7) баруун тохойн үений бүтэц алдагдаж, деформаци өөрчлөлт, нугаларсан склеротик өөрчлөлт үүссэн.Генетикийн шинжилгээ:  БНСУ-ын ... эмнэлэгт молекул генетикийн шинжилгээгээр  NTRK1 генийн мутаци илэрсэн.Мэдрэлийн дамжуулалтын шинжилгээгээр (Nerve conduction studies) дээд ба доод мөчдийн мэдрэхүйн гүнзгий алдагдал, дээд ба доод мөчдийг тэгш хэмтэй хамарсан мэдрэхүйн захын полиневропати (мэдрэлийн аксоны алдагдал) илэрсэн. Арьсны симпатик хариу урвалын шинжилгээгээр (Sympathetic skin response) хариу урвал илрээгүй.Эмнэлзүйн тохиолдлыг бичсэн: Б.Мөнхсайхан1, Н.Цэрэндулам1, Б.Туул1, П.Болортулга1, П.Жамьян1, М.Энхзол21-Эх хүүхдийн эрүүл мэндийн үндэсний төв2-АШУҮИС, АУС, Хүүхдийн Анагаахын тэнхим

Дэлгэрэнгүй
Түгээмэл
Асуулт хариулт